Cataplexy: gejala, penyebab dan pengobatan

cataplexy atau cataplexy adalah suatu kondisi yang menyebabkan tiba-tiba dan biasanya episode singkat hilangnya bilateral dari otot. Perubahan ini terjadi pada fase terjaga dan biasanya terjadi dalam kaitannya dengan eksperimen emosi atau sensasi yang intens. Dengan cara ini, cataplexy menyebabkan orang yang menderitanya tiba-tiba pingsan, karena hilangnya tonus otot.

Katapleksi merupakan manifestasi yang sangat sering muncul pada narkolepsi. Faktanya, banyak penelitian menunjukkan bahwa hampir sebagian besar subjek dengan narkolepsi juga mengalami katapleksi.

Cataplexy adalah perubahan yang menghasilkan penekanan abnormal aktivitas motorik rangka. Artinya, seolah-olah otot-otot itu benar-benar dinonaktifkan dan mereka kehilangan semua kekuatannya.

Akibatnya diperoleh keadaan hipotonik dimana otot tidak mampu mempertahankan organisme, sehingga jika orang tersebut berdiri maka ia langsung ambruk karena hilangnya kekuatan otot.

Indeks artikel

Karakteristik katapleksi

Perubahan aneh ini adalah respons normal dan kebiasaan dari organisme manusia. Dengan kata lain, semua orang mengalami kehilangan ketegangan otot setiap hari, seperti yang dihasilkan oleh cataplexy.

Namun, perbedaan utama antara subjek dengan cataplexy dan mereka yang tidak memilikinya terletak pada saat hilangnya ketegangan otot terjadi.

Pada subjek “sehat”, hilangnya aktivitas motorik khas cataplexy terjadi selama tidur. Secara khusus, selama fase tidur “REM”, saat tubuh memperoleh intensitas istirahat tertinggi.

Hilangnya ketegangan otot pada saat ini tidak patologis, melainkan sebaliknya. Untuk alasan ini, hipotonia yang dialami selama tidur REM tidak termasuk dalam istilah cataplexy.

Untuk bagiannya, cataplexy mengacu pada hilangnya ketegangan otot yang sama yang terjadi pada waktu selain fase tidur REM. Artinya, hilangnya aktivitas dan ketegangan motorik berasal selama fase terjaga.

Dalam kasus ini, orang tersebut mengalami hilangnya ketegangan otot ketika mereka bangun dan melakukan beberapa jenis aktivitas, itulah sebabnya mereka langsung pingsan meskipun tidak kehilangan kesadaran.

Gejala

Cataplexy dihasilkan dari serangan tiba-tiba kelemahan otot yang dipicu oleh emosi yang intens atau tidak terduga. Mengalami tawa keras atau mengembangkan perasaan terkejut dapat menyebabkan cataplexy.

Di sisi lain, meskipun lebih jarang, cataplexy juga dapat dihasilkan oleh eksperimen emosi negatif seperti tidak suka atau unsur yang tidak menyenangkan.

Hilangnya kekuatan otot dapat mempengaruhi seluruh tubuh atau hanya melibatkan daerah tertentu; cataplexy sering terjadi di lutut, wajah, atau bagian tubuh lainnya.

Durasi gejala cataplexy biasanya singkat. Secara umum, hilangnya kekuatan otot biasanya berlangsung antara satu dan dua menit.

Terkait dengan hilangnya kekuatan otot, cataplexy juga dapat menyebabkan serangkaian gerakan klonik wajah dan penonjolan lidah. Manifestasi terakhir ini terutama terjadi pada anak-anak dan remaja.

Katapleksi dan narkolepsi

Kehadiran cataplexy praktis patognomik untuk narkolepsi. Artinya, orang dengan gejala kehilangan ketegangan otot ini sering menderita narkolepsi.

Meskipun cataplexy juga telah dijelaskan pada beberapa penyakit yang lebih jarang dan kurang umum, saat ini dianggap sebagai salah satu manifestasi utama narkolepsi dan penampilannya sering dikaitkan dengan patologi ini.

Narkolepsi adalah penyakit simbol dalam gangguan tidur. Patologi ini ditandai dengan adanya kantuk di siang hari yang berlebihan, katapleksi, dan manifestasi tidak lengkap lainnya dari tidur REM dalam transisi dari bangun ke tidur.

Selain kantuk di siang hari dan cataplexy, narkolepsi dapat muncul dengan gejala lain seperti kelumpuhan tidur dan halusinasi hipnagogik.

Akhirnya, narkolepsi dalam beberapa kasus dapat menyebabkan gangguan tidur malam hari, sehingga membentuk pentad gejala khas penyakit tersebut.

Etiologi sindrom katapleksi-narkolepsi

Sindrom katapleksi-narkolepsi tampaknya ditimbulkan oleh hilangnya neuron penghasil hipokretin di hipotalamus.

Hipotalamus adalah salah satu area terpenting dalam pengaturan dan kewaspadaan tidur. Secara khusus, ada dua nukleus hipotalamus utama yang terlibat dalam pengaturan terjaga: nukleus tuberomamillary dan nukleus neuron hipokretinergik.

Sebuah gen pada kromosom 17 bertanggung jawab untuk mengkodekan sintesis proprohypocretin, yang kemudian menimbulkan dua hypocretins: hypocretin satu dan hypocretin dua.

Untuk bagian mereka, ada dua reseptor dengan distribusi difus di seluruh sistem saraf pusat . Hypocretin satu dan dua melakukan tindakan stimulasi di berbagai daerah sistem saraf , sehingga mengatur siklus tidur-bangun.

Perkembangan sindrom narkolepsi-katapleksi disebabkan oleh hilangnya neuron hipokretinergik. Namun, tidak diketahui faktor apa yang memotivasi hilangnya jenis neuron ini.

Beberapa hipotesis mempertahankan asal autoimun dari degenerasi sel-sel ini, tetapi mereka belum dapat menunjukkan teorinya.

Di sisi lain, penyelidikan lain menunjukkan adanya dua faktor yang menyebabkan narkolepsi: komponen mimikri antara antigen eksternal dan beberapa komponen neuron hipokretinergik, dan faktor nonspesifik seperti adjuvant, infeksi streptokokus, dan superantigen streptokokus.

Mengenai generasi katapleksi sebagai gejala terisolasi, penelitian saat ini telah difokuskan pada sel-sel dari formasi reticular caudal yang mengontrol relaksasi otot selama tidur REM.

Secara khusus, tampak bahwa sel-sel nukleus magnoseluler bulat bertanggung jawab untuk melakukan proses tersebut, sehingga beberapa perubahan dalam aktivasi atau penghambatannya dapat menghasilkan munculnya katapleksi.

Penyakit terkait lainnya

Telah ditunjukkan bahwa cataplexy, selain narkolepsi, juga dapat muncul pada patologi lain. Secara khusus, dua penyakit spesifik telah dijelaskan:

  • Penyakit Niemann-Pick tipe C.
  • Ensefalitis paraneoplastik anti-Ma2.

Pemeriksaan klinis memungkinkan pengecualian yang jelas dari kedua penyakit ini, sehingga mudah untuk membedakan kasus katapleksi karena patologi ini dan kasus katapleksi karena narkolepsi.

Perlakuan

Saat ini ada obat kuat untuk mengobati cataplexy, jadi perubahan ini biasanya diintervensi terutama melalui farmakoterapi.

Obat klasik untuk mengobati cataplexy adalah methylphenidate dan clomipramine. Namun, baru-baru ini dua obat baru telah dikembangkan yang tampaknya memiliki hasil yang lebih baik: modafil dan natrium oksibat.

Studi klinis tentang kemanjuran kedua obat ini menunjukkan bahwa subjek dengan sindrom cataplexy-narcolepsy dapat mengalami peningkatan yang signifikan dengan pemberiannya.

Unsur negatif dari obat ini adalah harganya. Saat ini, mereka adalah pilihan terapi yang sangat mahal karena rendahnya prevalensi katapleksi dan narkolepsi.

Akhirnya, hipotesis bahwa narkolepsi adalah penyakit autoimun telah memotivasi penelitian tentang pengobatan imunoglobulin intravena.

Bagi mereka, telah disarankan bahwa pengobatan imunosupresif yang sangat dini dapat menghentikan perkembangan hilangnya neuron hipokretinergik. Namun, hasil yang diperoleh hingga saat ini sangat bervariasi.

Referensi

  1. Aldrich MS, Chervin RD, Malow BA. Nilai tes latensi tidur ganda (MSLT) untuk diagnosis narkolepsi. Tidur 1997; 20: 620-9. dua puluh.
  2. Aldrich MS. Narkolepsi. Neurologi 1992; 42: 34-43. 3.
  3. Akademi Kedokteran Tidur Amerika. Klasifikasi Internasional Gangguan Tidur, edisi kedua. Manual diagnostik dan pengkodean. Westchester, IL: AASM; 2005. hal. 148-52. dua.
  4. Carskadon MA, Dement WC, Mitler MM, Roth T, Westbrook PR, Keenan S. Pedoman untuk beberapa tes latensi tidur (MSLT): ukuran standar kantuk. Tidur 1986; 9: 519-24. 19.
  5. Mignot E, Lammers GJ, Ripley B, Okun M, Nevsimalova S, Overeem S, dkk. Peran pengukuran hipokretin cairan serebrospinal dalam diagnosis narkolepsi dan hipersomnia lainnya. Arch Neurol 2002; 59: 1553-62.
  6. Sansa G, Iranzo A, Santamaria J. Apnea tidur obstruktif di narkolepsi. Obat Tidur 2010; 11: 93-5.

Related Posts