ensefalitis limbik adalah penyakit yang terjadi akibat peradangan pada otak , yang biasanya subakut ditandai dengan komitmen memori , kejang dan gejala kejiwaan.
Patologi ini terjadi karena keterlibatan daerah medial lobus temporal. Terutama, peradangan otak tampaknya terjadi di hipokampus , fakta yang mengakibatkan kegagalan memori ganda.
Sumber: groups.diigo.com
Ensefalitis limbik dapat disebabkan oleh dua kondisi utama: infeksi dan kondisi autoimun. Berkenaan dengan faktor terakhir, dua jenis utama telah dijelaskan: ensefalitis limbik paraneoplastik dan ensefalitis limbik non-paraneoplastik.
Ensefalitis limbik paraneoplastik tampaknya menjadi yang paling umum. Presentasi klinis patologi ini ditandai dengan menggabungkan manifestasi kognitif dan neuropsikiatri (perubahan suasana hati, lekas marah, kecemasan, depresi, disorientasi, halusinasi, dan gangguan perilaku).
Indeks artikel
Karakteristik ensefalitis limbik
Ensefalitis limbik adalah entitas klinis neurologis yang pertama kali dijelaskan pada tahun 1960 oleh Brierly dan rekan-rekannya.
Penegakkan diagnostik patologi ini dilakukan dengan menggambarkan tiga kasus pasien dengan ensefalitis subakut yang menunjukkan keterlibatan dominan di daerah limbik.
Namun, nomenklatur ensefalitis limbik yang dengannya kondisi ini dikenal saat ini ditetapkan oleh Corsellis dan kolaboratornya tiga tahun setelah deskripsi patologi.
Gambaran klinis utama ensefalitis limbik adalah hilangnya memori jangka pendek subakut, perkembangan sindrom demensia, dan keterlibatan inflamasi materi abu-abu limbik yang berhubungan dengan karsinoma bronkial.
Minat pada ensefalitis limbik telah meningkat tajam dalam beberapa tahun terakhir, sebuah fakta yang memungkinkan pembentukan gambaran klinis yang sedikit lebih rinci.
Saat ini, penyelidikan ilmiah yang berbeda telah menyetujui bahwa perubahan utama dari patologi ini adalah:
- Gangguan kognitif, terutama pada memori jangka pendek.
- Menderita kejang.
- Keadaan kebingungan yang digeneralisasi.
- Menderita gangguan tidur dan gangguan kejiwaan dari berbagai macam seperti depresi, lekas marah atau halusinasi.
Namun, dari gejala utama ensefalitis limbik ini, satu-satunya temuan klinis yang khas dari entitas tersebut adalah perkembangan subakut dari defisit memori jangka pendek.
Klasifikasi
Ensefalitis adalah sekelompok penyakit yang disebabkan oleh peradangan otak. Mereka adalah patologi yang cukup sering terjadi di wilayah tertentu di dunia yang dapat disebabkan oleh berbagai faktor.
Dalam kasus ensefalitis limbik, dua kategori utama sekarang telah ditetapkan: yang disebabkan oleh faktor infeksi dan yang disebabkan oleh unsur autoimun.
Ensefalitis limbik menular dapat disebabkan oleh spektrum luas kuman virus, bakteri, dan jamur yang mempengaruhi daerah otak tubuh.
Di sisi lain, ensefalitis limbik autoimun adalah gangguan yang disebabkan oleh peradangan sistem saraf pusat yang awalnya disebabkan oleh interaksi autoantibodi. Karakteristik utama dari masing-masing diulas di bawah ini.
Ensefalitis limbik menular
Baik infeksi umum pada sistem saraf pusat dan ensefalitis limbik pada khususnya, dapat disebabkan oleh berbagai macam kuman virus, bakteri, dan jamur. Faktanya, etiologi virus adalah ensefalitis yang paling umum.
Namun, di antara semua faktor virus ada satu yang sangat penting dalam kasus ensefalitis limbik, virus herpes simpleks tipe 1 (HSV-1). Kuman ini paling sering terlibat sebagai penyebab tidak hanya ensefalitis virus secara umum, tetapi juga ensefalitis limbik.
Secara khusus, beberapa penyelidikan menunjukkan bahwa 70% kasus ensefalitis limbik menular disebabkan oleh HSV-1. Terutama, kuman ini memainkan peran yang sangat penting dalam perkembangan ensefalitis limbik menular pada subjek imunokompeten.
Di sisi lain, pada orang dengan gangguan kekebalan, terutama individu yang menderita human immunodeficiency virus (HIV) atau subjek yang telah menerima transplantasi sumsum tulang, mereka dapat menunjukkan etiologi ensefalitis limbik yang lebih bervariasi.
Dalam kasus terakhir, ensefalitis limbik menular juga dapat disebabkan oleh virus herpes simpleks tipe 2 (HSV-2) dan virus herpes manusia 6 dan 7, dengan tidak ada yang lebih umum daripada yang lain.
Terlepas dari kuman yang terlibat dalam etiologi patologi, ensefalitis limbik menular ditandai dengan menghadirkan serangkaian manifestasi umum. Ini adalah:
- Presentasi kejang sub-akut.
- Sering mengalami kenaikan suhu tubuh atau demam.
- Kehilangan memori dan kebingungan
Demikian juga, ensefalitis limbik menular ditandai dengan perkembangan gejala yang agak lebih cepat daripada jenis ensefalitis limbik lainnya. Fakta ini menyebabkan eksperimen kemunduran yang cepat dan progresif.
Saat menetapkan keberadaan patologi ini, dua faktor utama muncul: patogenesis infeksi dan prosedur diagnostik.
Patogenesis infeksi
Patogenesis infeksi, dalam kasus infeksi primer, terutama tergantung pada kontak langsung selaput lendir atau kulit yang rusak dengan tetesan dari saluran pernapasan.
Secara khusus, patogenesis infeksi tergantung pada kontak dengan mukosa mulut pada kasus infeksi HSV-1 atau melalui kontak dengan mukosa genital pada kasus HSV.
Setelah kontak menular telah dibuat, virus diangkut melalui jalur saraf ke ganglia saraf. Secara khusus, virus tampaknya diangkut ke ganglia di akar dorsal, di mana mereka tetap tidak aktif.
Paling umum, kasus herpes ensefalitis pada orang dewasa terjadi sekunder untuk reaktivasi penyakit. Artinya, virus tetap laten di ganglion saraf trigeminal sampai menyebar ke intrakranial.
Virus berjalan di sepanjang meningea saraf trigeminal di sepanjang leptomeningen dan, dengan cara ini, mencapai neuron di daerah limbik korteks, di mana mereka menghasilkan atrofi dan degenerasi otak.
Prosedur diagnostik
Prosedur diagnostik yang akan dilakukan untuk menetapkan adanya ensefalitis limbik menular terdiri dari amplifikasi genom HSV melalui reaksi berantai polimerase (PCR) dalam sampel cairan serebrospinal (CSF).
Spesifik dan sensitivitas CRP dan CSF sangat tinggi, tingkat pelaporan masing-masing 94 dan 98%. Namun, tes medis ini juga dapat memiliki beberapa kelemahan.
Faktanya, tes amplifikasi genom HSV bisa negatif selama 72 jam pertama gejala dan setelah 10 hari setelah timbulnya penyakit, sehingga faktor waktu memainkan peran penting dalam diagnosis penyakit ini.
Di sisi lain, tes diagnostik lain yang sering digunakan dalam EL menular adalah pencitraan resonansi magnetik. Tes ini memungkinkan pengamatan perubahan otak pada 90% kasus subjek dengan ensefalitis limbik yang disebabkan oleh HSV-1.
Lebih khusus, pencitraan resonansi magnetik biasanya menunjukkan lesi hiper-intens dalam urutan yang ditingkatkan yang diterjemahkan menjadi edema, perdarahan, atau nekrosis di daerah inferomedial lobus temporal. Demikian juga, permukaan orbital lobus frontal dan korteks juga dapat terganggu.
Ensefalitis limbik autoimun
Ensefalitis limbik autoimun adalah gangguan yang disebabkan oleh peradangan pada sistem saraf pusat karena interaksi autoantibodi. Autoantibodi ini hadir dalam CSF atau serum dan berinteraksi dengan antigen neuron spesifik.
Ensefalitis limbik autoimun dijelaskan selama tahun 80-an dan 90-an abad terakhir, ketika kehadiran antibodi terhadap antigen saraf yang diekspresikan oleh tumor ditunjukkan dalam serum subjek dengan sindrom neurologis dan tumor perifer.
Dengan cara ini, jenis ensefalitis limbik ini mengungkapkan hubungan antara ensefalitis limbik dan tumor, sebuah fakta yang telah didalilkan bertahun-tahun sebelumnya ketika Corsellis dan rekan-rekannya menggambarkan penyakit ensefalitis limbik.
Secara khusus, pada EL autoimun, autoantibodi bekerja pada dua kategori utama antigen: antigen intraseluler dan antigen membran sel.
Respon imun terhadap antigen intraseluler biasanya dikaitkan dengan mekanisme sel T sitotoksik dan respons terbatas terhadap pengobatan imunomodulator. Sebaliknya, respons terhadap antigen membran diukur dengan antibodi dan merespons pengobatan dengan memuaskan.
Di sisi lain, beberapa penyelidikan yang telah dilakukan pada jenis ensefalitis limbik ini telah memungkinkan pembentukan dua antibodi utama yang akan mengarah pada perkembangan patologi: antibodi onconeuronal dan autoantibodi neuronal.
Klasifikasi antibodi ini telah mengarah pada deskripsi dua ensefalitis limbik autoimun yang berbeda: paraneoplastik dan non-paraneoplastik.
Ensefalitis limbik paraneoplastik
Ensefalitis limbik paraneoplastik ditandai dengan ekspresi antigen oleh neoplasma di luar sistem saraf pusat yang secara kebetulan diekspresikan oleh sel saraf.
Karena interaksi ini, respon imun melakukan produksi antibodi yang menargetkan tumor dan situs tertentu di otak.
Untuk memastikan adanya jenis ensefalitis limbik ini, pertama-tama perlu untuk mengabaikan etiologi virus dari kondisi tersebut. Selanjutnya, perlu dipastikan apakah kondisinya paraneoplastik atau tidak (deteksi tumor yang terlibat).
Sebagian besar kasus ensefalitis limbik autoimun ditandai dengan menjadi paraneoplastik. Kira-kira, antara 60 dan 70% kasus adalah. Dalam kasus ini, gambaran neurologis mendahului deteksi tumor.
Secara umum, tumor yang paling sering dikaitkan dengan ensefalitis limbik paraneoplastik adalah karsinoma paru (pada 50% kasus), tumor testis (pada 20%), karsinoma payudara (pada 8%) dan limfoma non-Hodgkin.
Di sisi lain, antigen membran yang biasanya terkait dengan jenis ensefalitis limbik ini adalah:
- Anti-NMDA : itu adalah reseptor membran sel yang melakukan fungsi dalam transmisi sinaptik dan plastisitas neuron di otak. Dalam kasus ini, subjek biasanya datang dengan sakit kepala, demam, agitasi, halusinasi, mania, kejang, gangguan kesadaran, mutisme, dan katatonia.
- Anti-AMPA : adalah subtipe reseptor glutamat yang memodulasi transmisi saraf rangsang. Entitas ini terutama mempengaruhi wanita lanjut usia, biasanya berhubungan dengan karsinoma payudara dan biasanya menyebabkan kebingungan, kehilangan ingatan, perubahan perilaku dan, dalam beberapa kasus, kejang.
- Anti-GABAB-R : terdiri dari reseptor GABA yang bertanggung jawab untuk memodulasi penghambatan sinaptik di otak. Kasus-kasus ini biasanya berhubungan dengan tumor dan menghasilkan gambaran klinis yang ditandai dengan kejang dan gejala klasik ensefalitis limbik.
Ensefalitis limbik nonparaneoplastik
non – paraneoplastic ensefalitis limbik ditandai dengan kondisi klinis dan neuronal kondisi limbik ensefalitis khas, di mana tidak ada tumor yang mendasari patologi.
Dalam kasus ini, ensefalitis limbik biasanya disebabkan oleh antigen kompleks saluran kalium bergerbang tegangan atau oleh antigen asam glutamat dekarboksilase.
Mengenai antigen kompleks saluran kalium bergerbang tegangan, telah ditunjukkan bahwa antibodi diarahkan melawan protein yang terkait dengan saluran ini.
Dalam pengertian ini, protein yang terlibat dalam ensefalitis limbik adalah protein LG / 1. Pasien dengan jenis ensefalitis limbik ini biasanya hadir dengan trias gejala klasik yang ditandai dengan: kehilangan memori, kebingungan, dan kejang.
Dalam kasus asam glutamat dekarboksilase (GAD), enzim intraseluler ini yang bertanggung jawab untuk mentransmisikan neurotransmitter glutamat rangsang dalam neurotransmitter penghambat GABA terpengaruh.
Antibodi ini biasanya hadir dalam patologi lain di luar ensefalitis limbik, seperti sindrom orang kaku, ataksia serebelar, atau epilepsi lobus temporal .
Referensi
- Baumgartner A, Rauer S, Mader I, Meyer PT. Temuan FDG-PET dan MRI serebral pada ensefalitis limbik autoimun: korelasi dengan tipe autoantibodi. J Neurol. 2013; 260 (11): 2744-53.
- Brierley JB, Corsellis JA, Hierons R, dkk. Ensefalitis subakut pada kehidupan dewasa selanjutnya. Terutama mempengaruhi daerah limbik. Otak 1960; 83: 357-368.
- Fica A, Perez C, Reyes P, Gallardo S, Calvo X, Salinas AM. Ensefalitis herpes. Serangkaian klinis dari 15 kasus dikonfirmasi oleh reaksi berantai polimerase. Rev Chil Infect 2005; 22: 38-46.
- Herrera Julve MM, Rosado Rubio C, Mariano Rodríguez JC, Palomeras Soler E, Admella Salvador MC, Genover Llimona E. Ensefalitis karena reseptor anti-N-metil-Daspartat karena teratoma ovarium. Prog Obstet Ginecol. 2013; 56 (9): 478-481.
- López J, Blanco Y, Graus F, Saiz A. Profil kliniko-radiologi dari ensefalitis limbik yang terkait dengan antibodi terhadap saluran kalium berpintu tegangan. Klinik Medis. 2009; 133 (6): 224-228.
- Machado S, Pinto Nogueira A, Irani SR. Apa yang harus Anda ketahui tentang ensefalitis limbik? Arq Neuropsikiatri. 2012; 70 (10): 817-822.