Multiple sclerosis: gejala, penyebab dan pengobatan

MS adalah penyakit progresif dari sistem saraf pusat yang ditandai oleh kerusakan yang meluas ke otak dan sumsum tulang belakang (Chiaravalloti, Nancy dan DeLuca, 2008). Ini diklasifikasikan dalam penyakit demielinasi sistem saraf pusat. Ini ditentukan oleh pembentukan mielin yang tidak memadai atau oleh pengaruh mekanisme molekuler untuk mempertahankannya (Bermejo-Velasco, et al., 2011).

Karakteristik klinis dan patologis dari multiple sclerosis dijelaskan, di Perancis dan kemudian di Inggris, selama paruh kedua abad ke-19 (Compson, 1988).

Namun, deskripsi anatomi pertama Multiple Sclerosis dibuat pada awal abad ke-20 (Poser dan Brinar, 2003) oleh Crueilhier dan Carswell. Itu Charcot yang, pada tahun 1968, menawarkan deskripsi rinci pertama dari aspek klinis dan evolusi penyakit (Fernández, 2008).

Indeks artikel

Penyebab

Meskipun penyebab pasti dari multiple sclerosis belum diketahui, saat ini dianggap sebagai hasil dari faktor imun, genetik, dan virus (Chiaravalloti, Nancy, & DeLuca, 2008).

Namun, hipotesis patogen yang paling diterima adalah bahwa multiple sclerosis adalah hasil dari hubungan dari predisposisi genetik tertentu dan faktor lingkungan yang tidak diketahui.

Ketika muncul pada subjek yang sama, mereka akan menimbulkan spektrum yang luas dari perubahan dalam respon imun, yang pada gilirannya akan menjadi penyebab peradangan yang ada pada lesi multiple sclerosis. (Fernandez, 2000).

Gejala

Multiple sclerosis adalah penyakit progresif dengan perjalanan yang berfluktuasi dan tidak dapat diprediksi (Terré-Boliart dan Orient-López, 2007), dengan variabilitas menjadi karakteristik klinis yang paling signifikan (Fernández, 2000). Hal ini karena manifestasi klinis bervariasi tergantung pada lokasi lesi.

Gejala yang paling khas dari multiple sclerosis termasuk kelemahan motorik, ataksia, spastisitas, neuritis optik, diplopia, nyeri, kelelahan, inkontinensia sfingter, gangguan seksual, dan disartria.

Namun, ini bukan satu-satunya gejala yang dapat diamati pada penyakit ini, karena serangan epilepsi, afasia, hemianopia, dan disfagia juga dapat muncul (Junque dan Barroso, 2001).

Statistik

Jika kita mengacu pada data statistik, kita dapat menunjukkan bahwa perubahan tipe motorik adalah 90-95% yang paling sering, diikuti oleh perubahan sensorik pada 77% dan perubahan serebelar pada 75% (Carretero-Ares et al, 2001).

Penelitian sejak 1980-an telah menunjukkan bahwa penurunan kognitif juga terkait dengan multiple sclerosis (Chiaravalloti, Nancy & DeLuca, 2008). Beberapa penelitian menunjukkan bahwa perubahan ini dapat ditemukan pada hingga 65% pasien (Rao, 2004).

Dengan demikian, defisit yang paling umum pada multiple sclerosis mempengaruhi kebangkitan informasi, memori kerja , penalaran abstrak dan konseptual, kecepatan pemrosesan informasi, perhatian berkelanjutan dan keterampilan visuospasial (Peyser et al, 1990; Santiago-Rolanía et al, 2006).

Di sisi lain, Chiaravalloti dan DeLuca (2008) menunjukkan bahwa meskipun sebagian besar penelitian menunjukkan bahwa kecerdasan umum tetap utuh pada pasien dengan multiple sclerosis, penyelidikan lain telah mendeteksi sedikit tetapi penurunan yang signifikan.

Histopatologi

Anatomi patologis dari multiple sclerosis ditandai dengan munculnya lesi fokal di materi putih, yang disebut plak, ditandai dengan hilangnya mielin (demyelinasi) dan pelestarian relatif akson.

Plak demielinasi ini terdiri dari dua jenis tergantung pada aktivitas penyakitnya:

  • Di satu sisi, ada pelat di mana cedera akut dikenali . Fenomena patologis yang mendasar adalah peradangan.
  • Di sisi lain, plak di mana lesi kronis dikenali, produk dari demielinasi progresif (Carretero-Ares et al., 2001).

Mengenai lokasinya, mereka didistribusikan secara selektif ke seluruh sistem saraf pusat, daerah yang paling terpengaruh adalah daerah periventrikular otak , saraf II, kiasma optikum , korpus kalosum, batang otak, dasar ventrikel keempat dan piramidal. rute (García-Lucas, 2004).

Demikian juga, plak mungkin muncul di materi abu-abu, umumnya subpial, tetapi lebih sulit untuk diidentifikasi; neuron biasanya dihormati (Fernández, 2000).

Dengan mempertimbangkan karakteristik dan evolusi plak ini dengan perkembangan penyakit, akumulasi kehilangan aksonal dapat menyebabkan kerusakan permanen pada sistem saraf pusat dan kecacatan neurologis (Lassmann, Bruck, Luchhinnetti, & Rodríguez, 1997; Lucchinetti et al. ., 1996; Trapp et al., 1998).

epidemiologi

Multiple sclerosis adalah penyakit neurologis kronis yang paling sering terjadi pada orang dewasa muda di Eropa dan Amerika Utara (Fernández, 2000), dengan sebagian besar kasus didiagnosis antara usia 20 dan 40 tahun (Simone, Carrara, Torrerella, Ceccrelli dan Livrea, 2000).

Insiden dan prevalensi multiple sclerosis di dunia telah meningkat dengan mengorbankan wanita, bukan karena penurunan insiden dan prevalensi pada pria, yang tetap stabil sejak 1950-2000.

Kursus klinis

Studi tentang riwayat alami penyakit telah menunjukkan bahwa pada 80-85% pasien dimulai dengan wabah (De Andrés, 2003).

Wabah ini, menurut definisi Poser, dapat dianggap sebagai munculnya gejala disfungsi neurologis selama lebih dari 24 jam dan , ketika kambuh, meninggalkan sekuel.

Bentuk evolusi klinis

Menurut Komite Penasihat untuk Uji Klinis dalam Multiple Sclerosis dari National Multiple Sclerosis Society (NMSS) AS, empat perjalanan klinis penyakit dapat dibedakan : relaps-remitting (RRMS), progresif primer (PPMS), progresif sekunder (EMSP) dan, akhirnya , progresif-berulang (EMPR).

Chiaravalloti dan DeLuca (2008) mendefinisikan relaps-remitting multiple sclerosis, yang dicirikan oleh periode di mana gejala memburuk, meskipun pemulihan dari wabah diamati.

Sekitar 80% orang dengan RRMS berkembang menjadi progresif sekunder kemudian . Dalam jenis ini gejalanya secara bertahap memburuk dengan atau tanpa kekambuhan sesekali, atau remisi kecil.

Multiple sclerosis progresif berulang ditandai dengan memburuknya progresif setelah timbulnya penyakit, dengan beberapa periode akut.

Akhirnya, sklerosis multipel progresif primer atau progresif kronis memiliki gejala yang terus menerus dan bertahap memburuk tanpa eksaserbasi atau remisi gejala.

Diagnosa

Untuk diagnosisnya, kriteria diagnostik yang dijelaskan oleh Charcot pada awalnya digunakan, berdasarkan deskripsi anatomipatologis penyakit tersebut. Namun, ini sekarang telah digantikan oleh kriteria yang dijelaskan oleh McDonald pada tahun 2001 dan direvisi pada tahun 2005.

Kriteria McDonald’s pada dasarnya didasarkan pada klinik, tetapi mereka menggabungkan pencitraan resonansi magnetik (MRI) di tempat terkemuka, memungkinkan untuk membangun penyebaran spasial dan temporal, dan oleh karena itu, diagnosis lebih awal (Komite ad hoc dari kelompok penyakit demielinasi , 2007) .

Diagnosis multiple sclerosis dibuat dengan mempertimbangkan adanya kriteria klinis penyebaran spasial (adanya gejala dan tanda yang menunjukkan adanya dua lesi independen di sistem saraf pusat) dan penyebaran temporal (dua episode lagi disfungsi neurologis) (Fernandez, 2000).

Selain kriteria diagnostik, integrasi informasi dari riwayat medis, pemeriksaan neurologis dan tes pelengkap diperlukan .

Tes komplementer ini ditujukan untuk mengesampingkan diagnosis banding sklerosis ganda dan menunjukkan temuan yang menjadi ciri khasnya dalam cairan serebrospinal (sekresi imunoglobulin intratekal dengan profil oligoklonal) dan pada pencitraan resonansi magnetik (MRI) ( penyakit demielinasi Komite ad-hoc). kelompok , 2007).

Perlakuan

Secara global, tujuan terapi pada penyakit ini adalah untuk memperbaiki episode akut, memperlambat perkembangan penyakit (menggunakan obat imunomodulator dan imunosupresif), dan pengobatan gejala dan komplikasi (Terré-Boliart dan Orient-López, 2007).

Karena kompleksitas gejala yang mungkin muncul pada pasien ini, kerangka pengobatan yang paling tepat adalah dalam tim interdisipliner (Terré-Boliart dan Orient-López, 2007).

Fungsi kognitif pada multiple sclerosis

-Penyimpanan

Dimulai dengan memori , harus dipertimbangkan bahwa ini adalah salah satu fungsi neuropsikologis yang paling sensitif terhadap kerusakan otak dan, oleh karena itu, salah satu yang paling dievaluasi pada orang dengan multiple sclerosis (Tinnefeld, Treitz, Haasse, Whilhem, Daum & Faustmann, 2005 ; Arango-Laspirilla et al., 2007).

Seperti yang ditunjukkan oleh banyak penelitian, defisit memori tampaknya menjadi salah satu gangguan yang paling sering dikaitkan dengan patologi ini (Armstrong et al., 1996; Rao, 1986; Introzzini et al., 2010).

Memori episodik

Kemunduran seperti itu biasanya mengganggu memori episodik jangka panjang dan memori kerja (Drake, Carrá & Allegri, 2001). Namun, tampaknya tidak semua komponen memori akan terpengaruh, karena memori semantik , memori implisit , dan memori jangka pendek tampaknya tidak terpengaruh.

Memori visual

Di sisi lain, juga mungkin untuk menemukan perubahan dalam memori visual pasien dengan multiple sclerosis, sebagai hasil yang diperoleh dalam studi Klonoff et al, 1991; Landro dkk, 2000; Rueggieri dkk, 2003; dan Santiago, Guardiola dan Arbizu, 2006.

Penyebab hilang ingatan

Karya pertama pada gangguan memori pada multiple sclerosis menunjukkan bahwa kesulitan dalam mengambil penyimpanan jangka panjang adalah penyebab utama defisit memori (Chiaravalloti dan DeLuca, 2008).

Banyak penulis percaya bahwa gangguan memori pada multiple sclerosis berasal dari kesulitan dalam “mengambil” informasi, daripada defisit penyimpanan (DeLuca et al., 1994; Landette dan Casanova, 2001).

Baru-baru ini, bagaimanapun, penelitian telah menunjukkan bahwa masalah memori utama adalah dalam pembelajaran awal informasi.

Pasien dengan multiple sclerosis membutuhkan lebih banyak pengulangan informasi untuk mencapai kriteria pembelajaran yang telah ditentukan, tetapi setelah informasi diperoleh, ingatan dan pengenalan mencapai tingkat yang sama dengan kontrol yang sehat (Chiaravalloti dan DeLuca, 2008; Jurado, Mataró dan Pueyo, 2013).

Defisit dalam melaksanakan pembelajaran baru menyebabkan kesalahan dalam pengambilan keputusan dan tampaknya mempengaruhi kapasitas memori potensial.

Beberapa faktor telah dikaitkan dengan kemampuan belajar yang buruk pada orang dengan multiple sclerosis, seperti gangguan kecepatan pemrosesan, kerentanan terhadap gangguan, disfungsi eksekutif, dan defisit persepsi. (Chiaravalloti dan DeLuca, 2008; Jurado, Mataró dan Pueyo, 2013).

-Memproses informasi

Efisiensi pemrosesan informasi mengacu pada kemampuan untuk menyimpan dan memanipulasi informasi di otak untuk waktu yang singkat (memori kerja), dan kecepatan pemrosesan informasi tersebut (kecepatan pemrosesan).

Berkurangnya kecepatan pemrosesan informasi adalah defisit kognitif yang paling umum pada multiple sclerosis. Defisit dalam kecepatan pemrosesan ini terlihat dalam hubungannya dengan defisit kognitif lain yang umum pada multiple sclerosis, seperti defisit dalam memori kerja dan memori jangka panjang .

Hasil penelitian terbaru dengan sampel besar telah menunjukkan bahwa orang dengan multiple sclerosis memiliki insiden yang jauh lebih tinggi dari defisit dalam kecepatan pemrosesan, daripada di memori kerja, terutama pada pasien yang memiliki kursus sekunder progresif.

-Perhatian

Menurut Plohmann dkk. (1998), perhatian mungkin merupakan aspek yang paling menonjol dari gangguan kognitif pada beberapa pasien dengan multiple sclerosis. Ini biasanya salah satu manifestasi neuropsikologis pertama pada orang dengan multiple sclerosis (Festein, 2004; Arango-Laspirilla, DeLuca dan Chiaravalloti, 2007).

Mereka yang terkena multiple sclerosis menunjukkan kinerja yang buruk dalam tes yang mengevaluasi perhatian yang berkelanjutan dan terbagi (Arango-Laspirilla, DeLuca dan Chiaravalloti, 2007).

Biasanya, tugas perawatan dasar (misalnya, pengulangan digit) tidak terpengaruh pada pasien dengan multiple sclerosis. Penurunan perhatian berkelanjutan lebih umum dan afeksi spesifik telah dijelaskan dalam perhatian terbagi (yaitu, tugas di mana pasien dapat menghadiri beberapa tugas) (Chiaravalloti dan DeLuca, 2008)

-Fungsi eksekutif

Ada bukti empiris yang menunjukkan bahwa sebagian besar pasien dengan multiple sclerosis menunjukkan perubahan dalam fungsi eksekutif mereka (Arnett, Rao, Grafman, Bernardin, Luchetta et al., 1997; Beatty, Goodkin, Beatty dan Monson, 1989).

Mereka berpendapat bahwa cedera pada lobus frontal , yang disebabkan oleh proses demielisasi, dapat menyebabkan defisit fungsi eksekutif seperti penalaran, konseptualisasi, perencanaan tugas atau pemecahan masalah (Introzzi, Urquijo, López-Ramón, 2010 )

-Fungsi visuoperseptif

Kesulitan dalam pemrosesan visual pada multiple sclerosis dapat memiliki efek yang merugikan pada pemrosesan visual-persepsi, meskipun defisit persepsi independen dari gangguan visual primer ditemukan.

Fungsi visuoperseptual tidak hanya mencakup pengenalan stimulus visual, tetapi juga kemampuan untuk memahami karakteristik stimulus ini secara akurat.

Meskipun hingga seperempat orang dengan multiple sclerosis mungkin memiliki defisit dalam fungsi persepsi visual, sedikit pekerjaan yang telah dilakukan pada pemrosesan persepsi visual.

Evaluasi

Fase pertama mengelola kesulitan kognitif terdiri dari penilaian. Penilaian fungsi kognitif memerlukan beberapa tes neuropsikologi yang difokuskan pada bidang tertentu seperti memori, perhatian, dan kecepatan pemrosesan (Brochet, 2013).

Kognitif penurunan ini biasanya dievaluasi dengan menggunakan tes neuropsikologi, yang telah memungkinkan untuk memverifikasi bahwa kata kerusakan pada pasien dengan multiple sclerosis sudah hadir di awal tahap penyakit ini (Vázquez-Marrufo, González-Rosa, Vaquero-Casares, Duque, Borgues dan Kiri, 2009).

Perawatan

Saat ini tidak ada pengobatan farmakologis yang efektif untuk defisit kognitif yang berhubungan dengan multiple sclerosis.

Rehabilitasi kognitif

Jenis perawatan lain muncul , perawatan non-farmakologis, di antaranya kita menemukan rehabilitasi kognitif, yang tujuan utamanya adalah untuk meningkatkan fungsi kognitif melalui latihan, olahraga, strategi kompensasi dan adaptasi untuk memaksimalkan penggunaan fungsi kognitif residual (Amato dan Goretti, 2013) .

Rehabilitasi adalah intervensi kompleks yang menimbulkan banyak tantangan untuk desain penelitian tradisional. Tidak seperti intervensi farmakologis sederhana , rehabilitasi mencakup berbagai komponen yang berbeda.

Beberapa penelitian telah dilakukan pada pengobatan defisit kognitif dan beberapa penulis telah menyoroti perlunya teknik neuropsikologis tambahan yang efektif dalam rehabilitasi multiple sclerosis.

Beberapa program rehabilitasi kognitif untuk multiple sclerosis bertujuan untuk meningkatkan defisit perhatian, keterampilan komunikasi, dan gangguan memori. (Chiaravalloti dan De Luca, 2008).

Hasil

Sampai saat ini, hasil yang diperoleh dalam rehabilitasi kognitif pasien dengan multiple sclerosis masih saling bertentangan.

Jadi, sementara beberapa peneliti belum dapat mengamati peningkatan fungsi kognitif, penulis lain, seperti Plohmann et al., Klaim telah menunjukkan kemanjuran beberapa teknik rehabilitasi kognitif (Cacho, Gamazo, Fernández-Calvo dan Rodríguez-Rodríguez , 2006).

Dalam tinjauan ekstensif, O’Brien et al.Menyimpulkan bahwa sementara penelitian ini masih dalam tahap awal, ada beberapa penelitian yang dirancang dengan baik yang dapat memberikan dasar untuk maju di lapangan (Chiaravalloti dan De Luca, 2008) .

Program

Program rehabilitasi akan berfokus pada konsekuensi penyakit daripada diagnosis medis dan tujuan utamanya adalah untuk mencegah dan mengurangi kecacatan dan kecacatan, meskipun dalam beberapa kasus mereka juga dapat menghilangkan defisit (Cobble, Grigsb dan Kennedy, 1993; Thompson , 2002; Terré-Boliart dan Orient-López, 2007).

Itu harus individual dan terintegrasi dalam tim interdisipliner, sehingga intervensi terapeutik harus dilakukan pada berbagai kesempatan dengan tujuan yang berbeda mengingat evolusi patologi ini (Asien, Sevilla, Fox, 1996; Terré-Boliart dan Orient-López, 2007).

sasaran

Bersama dengan alternatif terapi lain yang tersedia dalam multiple sclerosis (seperti pengobatan inmonomodular dan simtomatik), neurorehabilitasi harus dipertimbangkan sebagai intervensi yang melengkapi sisanya dan ditujukan untuk kualitas hidup pasien dan kelompok keluarga yang lebih baik (Cárceres, 2000).

Pelaksanaan pengobatan rehabilitatif dapat mengarah pada peningkatan beberapa indeks kualitas hidup, baik di bidang kesehatan fisik, fungsi sosial, peran emosional dan kesehatan mental (Delgado-Mendilívar, et al., 2005).

Ini mungkin kuncinya, karena sebagian besar pasien dengan penyakit ini akan menjalani lebih dari separuh hidup mereka dengan penyakit itu (Hernández, 2000).

Bibliografi

  1. Amat, M; Goretti, B; Viterbo, R; Portaccio, E; Nicolai, C; Hakiki, B; dkk;. (2014). Rehabilitasi perhatian dengan bantuan komputer pada pasien dengan multiple sclerosis: hasil uji coba double-blind secara acak. Mult Scler, 20 (1), 91-8.
  2. Arango-Laspirilla, JC; DeLuca, J; Chiaravalloti, N;. (2007). Profil neurologis pada multiple sclerosis. Psikotema, 19 (1), 1-6.
  3. Bermejo Velasco, PE; Blasco Quílez, MR; Sánchez López, AJ; Garcia Merino, A;. (2011). Penyakit demielinasi pada sistem saraf pusat. Konsep, klasifikasi dan epidemiologi. Kedokteran, 10 (75), 5056-8.
  4. Brassington, JC; Marsh, NV;. (1998). Aspek neuropsikologis dari multiple sclerosis. Tinjauan Neurologi, 8 , 43-77.
  5. Chub, J; Gamazo, S; Fernandez-Calvo, B; Rodríguez-Rodriguez, R ;. (2006). Perubahan kognitif pada multiple sclerosis. Jurnal Spanyol Multiple Sclerosis, 1 (2).
  6. Chiaravalloti, N. (2013). Kehidupan sehari-hari dengan masalah kognitif MS. MS dalam fokus: Kognisi dan MS .
  7. Chiaravalloti, ND; DeLuca, J;. (2008). Gangguan kognitif pada multiple sclerosis. Lancet Neurol, 7 (12), 1139-51.
  8. Chiaravalloti, ND; DeLuca, J; Moore, ND; Ricker, JH;. (2005). Mengobati gangguan belajar meningkatkan kinerja memori pada multiple sclerosis: uji klinis acak . Mult Scler, 11 , 58-68.
  9. Chiaravalloti, ND; Wylie, G; Leavitt, V; DeLuca, J;. (2012). Peningkatan aktivasi serebral setelah perawatan perilaku untuk defisit memori pada MS. J Neurol, 259 (7), 1337-46.
  10. Fernandez, O. (2000). Dasar relasional untuk perawatan baru pada multiple sclerosis. Pdt Neurol, 30 (12), 1257-1264.
  11. Flavia, M; Stampatori, C; Zanotti, D; Parrinello, G; Capra, R;. (2010). Khasiat dan spesifisitas rehabilitasi kognitif intensif perhatian dan fungsi eksekutif di multiple sclerosis. J Neurol Sci, 208 (1-2), 101-5.
  12. Hernandez, M. (2000). Pengobatan multiple sclerosis dan kualitas hidup. Pdt Neurol, 30 (12), 1245-1245.
  13. Introzzi, saya; Urquijo, S; López Ramon, MF ;. (2010). Proses pengkodean dan fungsi eksekutif pada pasien dengan multiple sclerosis. Psicothema, 22 (4), 684-690.
  14. Junque, C; Barroso, J;. (2001). Neuropsikologi. Madrid: Sintesis Madrid.
  15. Nieto, A; Barroso, J; Olivar, T; Wolmann, T; Hernandez, MA ;. (seribu sembilan ratus sembilan puluh enam). Perubahan Neurologis pada Multiple Sclerosis. Psikologi Perilaku, 4 (3), 401-416.
  16. Poser, C., Paty, D., Scheinberg, L., McDonald, W., Davis, F., Ebers, G.,. . . Tourtellotte, W. (1983). Kriteria diagnostik baru untuk multiple sclerosis: guildelines untuk protokol penelitian. Ann Neurol, 3 , 227-231.
  17. Rao, S. (2004). Fungsi kognitif pada pasien dengan multiple sclerosis: Penurunan dan pengobatan. Int MS perawatan, 1 , 9-22.
  18. Santiago-Rolania, O; Guàrdia Olmos, J; Arbizu Urdiain, T ;. (2006). Neuropsikologi pasien dengan relaps remisi multiple sclerosis dengan cacat ringan. Psicothema, 18 (1), 84-87.
  19. Sastre-Garriga, J; Alonso, J; Reno, M; Arevalo, MJ; Gonzalez, saya; Galan, saya; Montalban, X; Rovira, A;. (2010). Bukti resonansi magnetik fungsional dari percobaan percontohan konsep rehabilitasi kognitif pada multiple sclerosis. Mult Scler, 17 (4), 457-467.
  20. Simone, IL; Carara, D; Tortorella, C; Ceccarelli, A; Livrea, P ;. (2000). Sklerosis multipel satu langkah awal. Neurol Sci, 21 , 861-863.
  21. Terre-Boliart, R; Orient-López, F ;. (2007). Rehabilitasi pengobatan pada multiple sclerosis. Pendeta Neurol, 44 (7), 426-431.
  22. Trapp, B., Peterson, J., Ransohoff, R., Rudick, R., Mörk, S., & Bö, L. (1998). Transeksi aksonal pada lesi multiple sclerosis. N Engl J Med, 338 (5), 278-85.