Sindrom Gerstmann adalah gangguan neurologis dan neuropsikologi langka di populasi umum. Secara klinis, sindrom ini didefinisikan oleh serangkaian gejala klasik yang terdiri dari agnosia digital, acalculia, agraphy, dan disorientasi spasial kiri-kanan.
Sindrom Gerstmann dikaitkan dengan adanya kerusakan otak di daerah parieto-oksipital posterior. Pada tingkat etiologi, banyak penyebab telah dijelaskan, di antaranya adalah kecelakaan serebrovaskular dan proses tumor.
Ini adalah sindrom neurologis yang biasanya terdeteksi selama masa kanak-kanak, di fase prasekolah atau sekolah. Diagnosisnya sangat klinis dan didasarkan pada identifikasi gejala klasik. Yang paling umum adalah dengan menggunakan penilaian neuropsikologis rinci fungsi kognitif dalam hubungannya dengan penggunaan berbagai tes neuroimaging.
Intervensi medis dengan gangguan ini didasarkan pada pengobatan penyebab etiologi dan pengelolaan gejala sekunder. Secara umum, program stimulasi kognitif awal, rehabilitasi neuropsikologis, pendidikan khusus dan terapi wicara digunakan.
Sejumlah besar studi klinis dan eksperimental menganggap bahwa sindrom Gerstmann cenderung menghilang dengan pematangan dan pertumbuhan biologis. Namun, penelitian terbaru menunjukkan bahwa sebagian besar perubahan bertahan dari waktu ke waktu.
Indeks artikel
Sejarah
Meskipun manifestasinya tersebar luas, gangguan ini awalnya diidentifikasi oleh Josef Gerstmann sebagai kondisi sekunder akibat cedera otak.
Dalam laporan klinis pertamanya, dia merujuk pada pasien berusia 52 tahun yang tidak mampu mengenali jarinya sendiri atau orang lain. Dia menderita kecelakaan serebrovaskular dan tidak menunjukkan karakteristik afasia.
Dia melengkapi gambaran sindrom ini melalui analisis kasus baru yang mirip dengan aslinya. Akhirnya, pada tahun 1930 ia berhasil mendefinisikannya secara komprehensif di tingkat klinis.
Semua deskripsi ini sebagian besar merujuk pada pasien dewasa dengan lesi di daerah parietal kiri. Namun, yang lain ditambahkan ke ini pada populasi pediatrik, itulah sebabnya patologi ini juga menerima nama sindrom Gerstmann perkembangan.
Karakteristik sindrom Gerstmann
National Institute of Neurological Disorders and Stroke (2008) mendefinisikan sindrom Gerstmann sebagai gangguan neurologis yang mengarah pada perkembangan berbagai gangguan kognitif akibat kerusakan otak.
Gangguan, patologi, dan penyakit yang diklasifikasikan dalam kelompok neurologis dicirikan dengan menghasilkan berbagai gejala yang terkait dengan fungsi sistem saraf yang abnormal dan kurang .
Sistem saraf kita terdiri dari berbagai struktur, seperti otak, otak kecil , sumsum tulang belakang, atau saraf tepi. Semua ini penting untuk mengontrol dan mengatur setiap fungsi tubuh kita.
Ketika berbagai faktor patologis mengganggu struktur atau fungsi normalnya, berbagai tanda dan gejala akan muncul: kesulitan atau ketidakmampuan untuk mengingat informasi, kesadaran yang berubah, masalah berkomunikasi, kesulitan bergerak, bernapas, mempertahankan perhatian, dll.
Dalam kasus sindrom Gerstmann, karakteristik klinisnya terkait dengan lesi di area otak parietal, terkait dengan sensasi, persepsi, dan kompresi informasi sensorik; meskipun biasanya berhubungan secara khusus dengan kerusakan pada regio kiri girus angularis lobus parietal .
Statistik
Sindrom Gerstmann adalah gangguan neurologis langka pada populasi umum. Sejumlah kecil kasus telah dijelaskan dalam literatur medis dan eksperimental. Tidak ada data spesifik yang diketahui tentang prevalensi dan kejadiannya di seluruh dunia.
Mengenai karakteristik sosiodemografi sindrom Gerstmann, tidak ada hubungan yang signifikan dengan jenis kelamin, wilayah geografis tertentu, atau kelompok etnis dan ras yang telah diidentifikasi.
Sehubungan dengan usia onset yang khas, sindrom Gerstmann mendominasi pada tahap masa kanak-kanak, pada fase prasekolah atau sekolah.
Gejala
Sindrom Gerstmann ditandai oleh empat gejala dasar: agnosia digital, acalculia, agraphy, dan disorientasi spasial.
agnosia digital
Agnosia digital dianggap sebagai tanda sentral dari sindrom Gerstmann. Istilah ini digunakan untuk merujuk pada ketidakmampuan untuk mengenali jari-jari tangan, milik sendiri atau orang lain.
Definisinya mencakup beberapa karakteristik penting:
- Hal ini tidak ditandai dengan merupakan jenis kelemahan digital.
- Hal ini tidak ditandai dengan kesulitan atau ketidakmampuan untuk mengidentifikasi jari-jari seperti itu.
- Ini didefinisikan sebagai tidak adanya atau kurangnya kemampuan untuk memberi nama, memilih, mengidentifikasi, mengenali, dan mengarahkan jari pada tingkat individu.
- Ini mempengaruhi jari Anda sendiri dan orang lain.
- Tidak ada perubahan lain yang terkait dengan visi atau penamaan,
Dalam kebanyakan kasus, agnosia digital terjadi sebagian atau secara khusus.
Orang yang terkena dapat mengidentifikasi jari-jari tangan pada tingkat yang lebih besar atau lebih kecil. Namun, biasanya menimbulkan kesulitan serius yang terkait dengan tiga jari yang terletak di zona atau area tengah.
Ini memanifestasikan dirinya secara bilateral, yaitu mempengaruhi kedua tangan. Dimungkinkan juga untuk mengidentifikasi kasus-kasus asosiasi sepihak. Selain itu, pasien tidak menyadari kesalahan mereka, sehingga tingkat variabel anosognosia dapat dibedakan.
Agnosia digital adalah salah satu tanda yang paling umum di usia dini, bersama dengan diskriminasi kanan-kiri dan keterampilan motorik manual.
Ketika seorang spesialis memeriksa jenis perubahan ini, yang paling umum adalah bahwa orang yang terkena mengalami kesulitan yang nyata dalam menunjuk dan menamai jari-jari tangan yang telah dia tunjuk sebelumnya.
Akalkulia
Dengan istilah acalculia kita mengacu pada adanya berbagai gangguan yang berkaitan dengan keterampilan matematika dan perhitungan yang terkait dengan cedera otak yang didapat.
Kita harus membedakannya dari istilah diskalkulia, yang digunakan untuk merujuk pada serangkaian perubahan numerik yang terkait dengan perkembangan anak.
Dalam sindrom Gerstmann, temuan mendasar lainnya adalah identifikasi kesulitan atau ketidakmampuan untuk melakukan operasi dengan angka atau perhitungan aritmatika.
Sejumlah besar penulis seperti Botez, Botez, Oliver (1985), Lewinsky (1992) atau Strub dan Geschwind (1983) mencirikan acalculia sebagai hilangnya keterampilan yang diperoleh sebelumnya atau konsep dasar yang berkaitan dengan perhitungan.
Pada banyak dari mereka yang terkena dampak, perubahan ini disertai dengan jenis defisit lain:
- Kesulitan atau ketidakmampuan untuk mempertahankan dan mengikuti perintah.
- Kesulitan atau ketidakmampuan untuk merancang urutan.
- Kesulitan atau ketidakmampuan untuk memanipulasi angka secara efisien.
Pada tingkat klinis, yang paling umum adalah mereka yang terkena dampak tidak dapat melakukan perhitungan tertulis atau mental. Selain itu, mereka membuat berbagai kesalahan terkait dengan interpretasi atau pembacaan tanda matematika yang benar.
agrafi
Istilah agrafi mengacu pada adanya gangguan keterampilan dan kemampuan menulis yang didapat. Ini didefinisikan sebagai kehilangan atau gangguan bahasa tertulis yang didapat sebagai akibat dari cedera otak kortikal.
Pada sindrom Gerstmann, agrafi dapat memiliki dimensi yang berbeda: praksis, linguistik atau visuospasial. Mereka yang terpengaruh hadir perubahan yang terkait dengan dikte kata, menulis spontan dan menulis disalin.
Dalam beberapa kasus, agrafi berhubungan dengan masalah organisasi motorik. Kelainan dalam program sensorik-motorik yang penting untuk menulis huruf atau kata individu mungkin muncul.
Pada tingkat klinis, orang yang terkena dampak memiliki karakteristik sebagai berikut:
- Kesulitan membuat bentuk dan goresan huruf dengan benar.
- Perubahan simetri huruf.
- Reduplikasi yang persisten pada guratan.
- Perubahan orientasi garis.
- Penggunaan beberapa font.
- Kehadiran karakter yang diciptakan.
Disorientasi spasial
Pada sindrom Gerstmann, perubahan konsep orientasi dapat dilihat:
Adalah umum untuk mengidentifikasi ketidakmampuan atau kesulitan yang signifikan untuk membedakan antara kiri dan kanan. Defisit ini muncul terkait dengan orientasi lateral tubuh dan orientasi spasial.
Secara klinis, pasien tidak akan dapat menyebutkan area kiri atau kanan dari objek, bagian tubuh, atau lokasi spasial yang berbeda.
Penyebab
Asal mula sindrom Gerstmann dikaitkan dengan lesi kortikal atau kelainan yang terletak di lobus parietal.
Sekitar 95% orang yang terkena gambaran klinis lengkap sindrom Gerstmann telah meninggalkan lesi parietal.
Lesi juga dapat menyebar ke daerah posterior lainnya, seperti daerah oksipital.
Di antara pemicu cedera jenis ini pada sindrom Gerstmann adalah kecelakaan serebrovaskular dan perkembangan tumor otak.
Pada orang dewasa, yang paling umum adalah bahwa sindrom ini berkembang terkait dengan episode iskemia atau perdarahan serebrovaskular.
Jumlah kasus yang didiagnosis terkait dengan cedera kepala atau adanya tumor otak lebih rendah.
Diagnosa
Kecurigaan sindrom Gerstmann biasanya terbukti dengan adanya perubahan yang berkaitan dengan orientasi, keterampilan berhitung, kemampuan menulis, atau pengenalan digital.
Diagnosis biasanya didasarkan terutama pada pemeriksaan neurologis dan neuropsikologis. Dalam kasus evaluasi neurologis, penting untuk mengidentifikasi penyebab etiologis dan lokasi lesi atau lesi otak.
Yang paling umum adalah penggunaan tes pencitraan seperti computerized tomography, magnetic resonance imaging atau traktografi.
Dalam pemeriksaan neuropsikologis orang yang terkena, perlu dilakukan penilaian kemampuan kognitif melalui pengamatan klinis dan penggunaan tes standar.
Perlakuan
Seperti diagnosis, pengobatan sindrom Gerstmann memiliki aspek neurologis dan neuropsikologis.
Dalam intervensi neurologis, pendekatan medis fokus pada pengobatan penyebab etiologis dan kemungkinan komplikasi. Adalah umum untuk menggunakan prosedur standar yang dirancang dalam kasus kecelakaan serebrovaskular atau tumor otak.
Intervensi neuropsikologis biasanya menggunakan program intervensi individual dan multidisiplin. Sangat penting untuk bekerja dengan area kognitif yang terpengaruh.
Salah satu tujuan terpenting adalah agar pasien mendapatkan kembali tingkat fungsi yang optimal, sedekat mungkin dengan aslinya. Selain itu, generasi strategi kognitif kompensasi juga penting.
Pada populasi anak, penggunaan pendidikan khusus dan program kurikuler khusus juga bermanfaat.
Referensi
- Deus, J., Espert, R., & Navarro, J. (1996). Sindrom Gerstmann: perspektif saat ini. Psikologi Perilaku , 417-436.
- Fournier del Castillo, C., García Peñas, J., Gutiérrez-Solana, L., & Ruiz-Falcó Rojas, M. (2000). Sindrom Gerstmann pada pria berusia 9 tahun. Pdt Neurol .
- Lebrun, Y. (2005). Sindrom Gerstmann. Jurnal Neurolinguistik , 317-326.
- Mazzoglio dan Nabar, M., Muñiz, M., Algieri, R., & Ferrante, M. (2016). Sindrom Gerstmann: korelasi neuroanatomo-klinis dan karakteristik semiologis diferensial.
- NORD. (2016). Sindrom Gerstmann . Diperoleh dari Organisasi Nasional untuk Gangguan Langka.
- Ramíerez Benitez, Y. (2006). Sindrom perkembangan Gerstann. Rev Mex Neuroci .
- Roselli, M., Matute, E., & Ardila, A. (2010). Neuropsikologi Perkembangan Anak.