sindrom Ramsay-Hunt adalah jenis perifer kelumpuhan wajah (PFP), yang disebabkan oleh virus herpes zoster. Selain itu, ini terkait dengan keterlibatan saluran pendengaran eksternal dan membran timpani.
Sindrom Ramsay-Hunt adalah kondisi medis menular yang juga merupakan penyebab kedua kelumpuhan wajah perifer tanpa asal traumatis. Presentasi klinis dari patologi ini sangat bervariasi, dan biasanya ditemukan diklasifikasikan menjadi empat tahap.
Namun, beberapa gejala dan komplikasi medis yang terjadi sebagai akibat dari sindrom Ramsay-Hunt mungkin termasuk: kelumpuhan wajah, sakit kepala, mual, suhu tubuh meningkat, gangguan pendengaran, tinitus, vertigo, dan lain-lain.
Di sisi lain, dalam kasus diagnosis patologi ini, riwayat medis dan pemeriksaan fisik sangat penting. Selain itu, juga dimungkinkan untuk melakukan berbagai tes pelengkap untuk menentukan temuan klinis.
Pengobatan sindrom Ramsay-Hunt biasanya mencakup pemberian kortikosteroid dan antivirus. Tujuan penting dari intervensi medis adalah untuk menghindari gejala sisa medis sekunder.
Indeks artikel
Karakteristik sindrom Ramsay-Hunt
Ini adalah gangguan neurologis langka yang ditandai dengan kelumpuhan wajah, keterlibatan saluran pendengaran eksternal dan membran timpani.
Nama yang berbeda telah digunakan dalam literatur medis untuk menunjuk patologi ini . Saat ini, sindrom Ramsay-Hunt (SRH) adalah istilah yang digunakan untuk merujuk pada kumpulan gejala yang terjadi sebagai urutan keterlibatan saraf wajah akibat infeksi herpes zoster.
Kondisi medis ini awalnya dijelaskan oleh dokter James Ramsay Hunt, pada tahun 1907. Dalam salah satu laporan klinisnya, mereka menyajikan kasus yang ditandai dengan kelumpuhan wajah dan lesi herpes di saluran telinga.
Patologi ini juga bisa disebut otic herpes zoster dan dianggap sebagai polineuropati yang disebabkan oleh virus neurotropik.
Istilah polineuropati digunakan untuk merujuk pada adanya cedera pada satu atau lebih saraf, terlepas dari jenis cedera dan area anatomi yang terkena. Di sisi lain, virus neurotropik adalah agen patologis yang pada dasarnya menyerang sistem saraf (SN).
Saraf wajah yang terpengaruh
Dengan demikian, sindrom Ramsay-Hunt secara khusus mempengaruhi saraf wajah. Saraf wajah atau saraf kranial VII, merupakan struktur saraf yang memiliki fungsi mengontrol sebagian besar fungsi area wajah.
Selain itu, saraf wajah adalah struktur berpasangan yang berjalan melalui saluran tulang di tengkorak, di bawah area telinga, menuju otot-otot wajah.
Ketika setiap peristiwa patologis (trauma, degenerasi, infeksi, dll.) mengarah pada perkembangan lesi atau peradangan pada saraf wajah, otot-otot yang bertanggung jawab untuk mengendalikan ekspresi wajah dapat menjadi lumpuh atau melemah.
Ketika virus herpes zoster mencapai saraf wajah dan daerah sekitarnya, berbagai tanda dan gejala mungkin muncul pada kulit, otot, sensorik, dll.
Frekuensi
Sindrom Ramsay-Hunt adalah penyebab utama kedua dari atraumatic perifer facial palsy (PFP). Studi statistik memperkirakan bahwa sindrom Ramsay-Hunt mencakup 12% kelumpuhan wajah, sekitar 5 kasus per 100.000 penduduk per tahun.
Mengenai jenis kelamin, tidak ada perbedaan yang signifikan, sehingga mempengaruhi pria dan wanita secara setara.
Meskipun siapa saja yang pernah menderita cacar air dapat mengembangkan patologi ini, penyakit ini lebih sering terjadi pada orang dewasa. Secara khusus, dapat dilihat lebih sering pada dekade kedua dan ketiga kehidupan.
Sindrom Ramsay-Hunt adalah patologi yang jarang atau jarang terjadi pada anak-anak.
Tanda dan gejala
Manifestasi klinis sindrom Ramsay-Hunt bervariasi, gejalanya dapat dikelompokkan menjadi beberapa kategori:
- Gejala umum : demam, sakit kepala, mual, anoreksia, asthenia.
- Gejala sensorik : ruam kulit, gangguan pendengaran, dll.
- Kelumpuhan wajah perifer
- Gejala terkait: ketidakstabilan, vertigo, tinitus, dll.
Terlepas dari pengelompokan ini, gejala khas sindrom Ramsay-Hunt biasanya bervariasi dari satu kasus ke kasus lainnya. Dalam kebanyakan kasus, mungkin ada fase prodromal yang ditandai dengan adanya:
- Sakit kepala : sakit kepala parah dan persisten.
- Asthenia : kelemahan otot, kelelahan, kelelahan terus-menerus, kelelahan fisik dan psikologis.
- Adynamia : berkurangnya inisiatif fisik karena adanya kelemahan otot yang signifikan.
- Anoreksia : Anoreksia sebagai gejala digunakan untuk menunjukkan adanya kurangnya nafsu makan atau hilangnya nafsu makan yang menyertai berbagai kondisi medis.
- Demam : peningkatan atau peningkatan suhu tubuh yang tidak normal.
- Mual dan muntah
- Sakit telinga yang parah : ini adalah jenis sakit telinga yang muncul sebagai akibat dari tekanan yang diberikan oleh akumulasi cairan di area telinga tengah pada gendang telinga dan struktur lain yang berdekatan.
Di sisi lain, berbagai lesi kulit juga muncul di pin pendengaran eksternal dan di area posterior membran timpani:
- Flek eritema : Eritema adalah bintik kemerahan pada kulit yang terjadi akibat proses imun, seperti peradangan.
- Vesikel: ini adalah lepuh kecil pada kulit yang terdiri dari cairan di dalamnya. Mereka biasanya muncul 12 atau 24 jam setelah perkembangan proses infeksi dan biasanya berubah menjadi pustula.
Kelumpuhan wajah
Selain itu, dari tanda dan gejala yang dijelaskan di atas, kelumpuhan wajah adalah salah satu yang paling serius dan menonjol.
Pada pasien yang terkena sindrom Ramsay-Hunt, dimungkinkan untuk mengamati penurunan atau tidak adanya mobilitas wajah, separuh wajah lumpuh atau “terkulai”.
Oleh karena itu, banyak orang cenderung memiliki beberapa defisit yang berhubungan dengan otot yang mengontrol ekspresi wajah: ketidakmampuan untuk menutup mata, tersenyum, mengerutkan kening, mengangkat alis, berbicara dan/atau makan.
Di sisi lain, virus herpes zoster, selain saraf wajah atau saraf kranial VII, juga dapat mempengaruhi saraf vestibulocochlear, saraf kranial VIII.
Saraf vestibulocochlear memainkan peran penting dalam mengontrol fungsi aditif dan keseimbangan. Jadi, ketika beberapa dari dua cabangnya (koklea atau vestibular) terpengaruh, berbagai gejala sensorik mungkin muncul:
- Cedera cabang koklea : gangguan pendengaran dan tinnitus.
- Cedera cabang vestibular : vertigo, mual, nistagmus.
Secara khusus, produk gejala dari keterlibatan saraf vestibulocochlear ditentukan dalam:
- Gangguan pendengaran : penurunan total atau sebagian kapasitas pendengaran.
- Tinnitus : adanya suara berdengung, berdengung, atau bersiul.
- Vertigo : Ini adalah jenis pusing tertentu yang sering kita gambarkan sebagai sensasi gerakan dan berputar.
- Mual : perasaan tidak nyaman pada lambung, ingin muntah.
- Nistagmus : gerakan aritmia yang tidak disengaja pada satu atau kedua mata.
Klasifikasi
Karena presentasi klinis sindrom Ramsay-Hunt sangat bervariasi, biasanya diklasifikasikan menjadi 4 tahap (klasifikasi ramsay-Hunt klinis ):
- Tahap I : perkembangan erupsi kulit (vesikel di wilayah saraf wajah), sindrom infeksi (demam, sakit kepala, dll.) Dan sakit telinga.
- Tahap II : Gejala tahap I muncul, dan kelumpuhan wajah mulai berkembang.
- Tahap III : semua gejala di atas, ditambah gangguan pendengaran dan vertigo.
- Tahap IV : peningkatan keterlibatan saraf kranial dan pengembangan gejala medis sekunder.
Penyebab
Sindrom Ramsay-Hunt disebabkan oleh virus Varicella-Zoster (VZV). Virus ini adalah penyebab cacar air dan herpes zoster.
Beberapa penelitian eksperimental menunjukkan bahwa begitu cacar air tertular, virus dapat tetap tidak aktif selama beberapa dekade. Namun, karena beberapa kondisi (stres, demam, kerusakan jaringan, terapi radiasi, imunosupresi), dapat mengaktifkan kembali dan, dalam beberapa kasus, menyebabkan perkembangan sindrom Ramsay-hunt.
Diagnosa
Diagnosis sindrom Ramsay-Hunt biasanya dikonfirmasi melalui riwayat dan pemeriksaan klinis, tes komplementer, dan teknik neuroimaging.
Riwayat klinis pasien harus mencakup riwayat medis keluarga dan pribadi, catatan gejala, saat presentasi dan evolusi patologi, di samping aspek lainnya.
Pemeriksaan klinis harus didasarkan pada pemeriksaan menyeluruh terhadap gejala yang ada. Selain itu, pemeriksaan neurologis juga penting untuk mengetahui adanya kerusakan saraf.
Adapun pemeriksaan penunjang yang biasa digunakan, sitodiagnosis atau pemeriksaan serologis virus, sangat penting untuk menentukan adanya infeksi yang disebabkan oleh virus varicella-zoster.
Dalam kasus tes pencitraan, resonansi magnetik atau computed tomography, mereka berguna untuk mengkonfirmasi adanya kerusakan neurologis.
Selain itu, jenis tes komplementer lainnya juga digunakan, seperti audiometri, potensi pembangkitan batang otak, atau elektroneurografi saraf wajah, untuk menilai tingkat gangguan pendengaran dan tingkat keterlibatan saraf wajah.
Perawatan
Perawatan yang digunakan pada sindrom Ramsay-Hunt berfokus pada memperlambat proses infeksi, mengurangi gejala dan rasa sakit, dan juga mengurangi risiko mengembangkan gejala sisa neurologis dan fisik jangka panjang .
Intervensi farmakologis biasanya meliputi:
- Obat antivirus : tujuannya adalah untuk memperlambat perkembangan agen virus. Beberapa obat yang dokter spesialis adalah Zovirax, Famvir atau Valtrex.
- Kortikosteroid : Ini biasanya digunakan dalam dosis tinggi untuk waktu yang singkat untuk meningkatkan efek obat antivirus. Salah satu yang paling banyak digunakan adalah pengampunan. Selain itu, steroid juga sering digunakan untuk mengurangi peradangan dan dengan demikian kemungkinan gejala sisa medis.
- Analgesik: ada kemungkinan bahwa rasa sakit yang terkait dengan pinna pendengaran parah, sehingga beberapa spesialis sering menggunakan obat yang mengandung oksikodon atau hidrokodon, untuk pengobatan analgesik.
Di sisi lain, intervensi terapeutik non-farmakologis lainnya, seperti dekompresi bedah, juga dapat digunakan.
Jenis pendekatan bedah ini masih sangat kontroversial, biasanya terbatas pada kasus yang tidak merespon pengobatan obat setidaknya dalam waktu lebih dari 6 minggu.
Umumnya, pengobatan pilihan untuk sebagian besar kasus sindrom Ramsay-Hunt adalah obat antivirus dan kortikosteroid.
Ramalan
Evolusi klinis sindrom Ramsay-Hunt biasanya lebih buruk dari yang diperkirakan pada kelumpuhan wajah lainnya. Kira-kira, satu set kasus yang berkisar 24-90% dari total, biasanya menunjukkan gejala sisa medis yang signifikan.
Meskipun, dengan intervensi medis yang baik, kelumpuhan wajah dan gangguan pendengaran bersifat sementara, dalam beberapa kasus bisa menjadi permanen.
Selain itu, kelemahan otot yang disebabkan oleh kelumpuhan wajah, mencegah penutupan kelopak mata yang efisien dan, oleh karena itu, agen eksternal dapat menyebabkan cedera mata. Sakit mata atau penglihatan kabur mungkin muncul sebagai salah satu gejala sisa medis.
Selain itu, keterlibatan saraf kranial yang parah juga dapat menyebabkan nyeri persisten, lama setelah tanda dan gejala lain hilang.
Referensi
- Arana-Alonso, E., Lanjutkan-Pescacen, M., Guillermo-Ruberte, A., & Morea Colmenares, E. (2011). Sindrom Ramsay-Hunt: perawatan apa yang Anda butuhkan? Semergen , 436-440.
- Boemo, R., Navarrete, M., García-Aurmí, A., Lareo Copa, S., Graterol, D., & Parello Scherdel, E. (2010). Sindrom Ramsay Hunt: pengalaman kita. Acta Otorinolaringol Esp , 418-421.
- de Peña Ortiz, AL, Gutiérrez Oliveros, T., Guarneros Campos, A., & Sotomayor López, D. (2007). Sindrom Ramsay Hunt. Dermatologi Rev Mex , 190-195.
- Wajah Palsy UK. (2016). Sindrom Perburuan Ramsay . Diperoleh dari Facial Palsy.UK.
- Gómez-Torres, A., Medinilla Vallejo, A., Abrante Jiménez, A., & Esteban Ortega, f. (2013). Sindrom Ramsay-Hunt menyebabkan kelumpuhan laring. Acta Otorinolaringol Esp , 72-74.
- Klinik Mayo. (2014). Sindrom Ramsay Hunt . Diperoleh dari Mayo Clinic.
- NORD. (2011). Sindrom Perburuan Ramsay . Diperoleh dari Organisasi Nasional untuk Gangguan Langka.
- Plaza-Walikota, G., López Estebaranz, J., López Lafuente, J., & de los Santos Granados, G. (2016). Sindrom Ramsay-Hunt . Diperoleh dari Spanish Clinical Journal .
- Sumber gambar 1