Sindrom tertutup: gejala, penyebab, perawatan

locked-in syndrome adalah gangguan neurologis langka yang ditandai dengan kelumpuhan umum dan lengkap dari otot-otot sukarela tubuh, kecuali bagi mereka yang kontrol mata gerakan (National Institute of Neurological Gangguan dan Stroke, 2007).

Patologi ini membuat individu menjadi lumpuh total dan dunia, sehingga dalam banyak kesempatan sering istilah dan “sindrom penangkaran” atau “sindrom kurungan” digunakan untuk merujuknya.

Sindrom tertutup adalah kondisi sekunder dari lesi signifikan pada tingkat batang otak dengan keterlibatan jalur kortikospinal dan kortikobulbar (Collado-Vázquez & Carrillo, 2012).

Selain itu, kerusakan otak ini dapat terjadi sebagai akibat dari menderita berbagai kondisi: trauma kepala, berbagai patologi yang berkaitan dengan sistem peredaran darah , penyakit yang merusak mielin di sel saraf atau karena overdosis beberapa obat (National Institute of Neurological Disorders). dan Stroke, 2007).

Orang dengan sindrom terkunci sepenuhnya sadar, yaitu, mereka dapat berpikir dan bernalar, tetapi mereka tidak akan dapat berbicara atau bergerak. Namun, mereka mungkin dapat berkomunikasi melalui gerakan mata (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).

Meskipun demikian, sebagian besar kasus di mana ada perubahan serius atau kerusakan pada batang otak tidak ada perbaikan bedah atau farmakologis yang spesifik dan, oleh karena itu, defisit neurologis dapat menjadi kronis (Collado-Vázquez dan Carrillo, 2012).

Mortalitas pada fase akut terjadi pada sekitar 60% kasus dan jarang terjadi pemulihan fungsi motorik, meskipun pasien dengan etiologi non-vaskular memiliki prognosis yang lebih baik (Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Oleh karena itu, intervensi terapeutik dalam jenis patologi ini berfokus pada perawatan dasar yang mempertahankan fungsi vital pasien dan pengobatan kemungkinan komplikasi kesehatan (Collado-Vázquez & Carrillo, 2012).

Indeks artikel

Apa itu sindrom terkunci atau sindrom terkunci?

Sindrom cloistered menyajikan gambaran klinis yang ditandai dengan tetraplegia (kelumpuhan total dari empat anggota badan) dan anarthria (ketidakmampuan untuk mengartikulasikan suara), dengan pelestarian keadaan kesadaran, fungsi pernapasan, penglihatan, koordinasi gerakan mata dan pendengaran (Mellado et al. ., 2004).

Pada tingkat observasional, pasien dengan sindrom tertutup digambarkan terjaga, tidak bergerak, tanpa kemampuan berkomunikasi melalui bahasa dan dengan gerakan mata yang terjaga (Mellado et al., 2004).

Patologi ini muncul pertama kali dijelaskan dalam novel Count of Monte Cristo oleh Alejandro Dumas, sekitar tahun 1845. Baru pada tahun 1875 ketika sindrom cloistered muncul dijelaskan dalam literatur medis oleh Darolles dengan kasus klinis pertama (Collado- Vazquez dan Carrillo, 2012).

Karakteristik klinis utama dari kepura-puraan ini sudah dijelaskan dalam novel Dumas:

Noirtier de Villefor yang sudah tua telah lumpuh total selama enam tahun: “tidak bergerak seperti mayat”, sangat jernih dan berkomunikasi melalui kode gerakan mata .

Karena konsekuensi yang menghancurkan dari sindrom terkunci itu telah dijelaskan dalam presentasi di banyak karya baik sinematografi dan televisi.

Statistik

Sindrom kurungan atau penangkaran adalah penyakit yang umum. Meskipun prevalensinya belum diketahui secara pasti, pada tahun 2009 telah tercatat 33 kasus dan dipublikasikan, oleh karena itu beberapa penelitian memperkirakan prevalensinya <1 kasus per 1.000.000 orang (Orphanet, 2012).

Karena kenyataan bahwa ada banyak kasus sindrom penangkaran yang tidak terdeteksi atau salah didiagnosis, sulit untuk menentukan jumlah sebenarnya orang yang menderita atau menderita jenis patologi ini pada populasi umum Organisasi Nasional untuk Penyakit Langka, 2010).

Mengenai jenis kelamin, hal itu mempengaruhi perempuan dan laki-laki secara setara dan, di samping itu, dapat mempengaruhi seseorang dari segala usia, namun lebih sering terjadi pada orang dewasa yang lebih tua karena menderita iskemia serebral atau perdarahan (Organisasi Nasional untuk Penyakit Langka, 2010 ).

Perkiraan usia rata-rata untuk terjadinya sindrom terkunci karena penyebab vaskular adalah 56 tahun, sedangkan usia rata – rata untuk kondisi karena faktor non-vaskular diperkirakan sekitar 40 tahun (Collado-Vázquez dan Carrillo, 2012).

Tanda dan gejala

Kongres Kedokteran Rehabilitatif Amerika (1995) mendefinisikan Locked-in Syndrome (LIS) sebagai patologi yang ditandai dengan pelestarian fungsi kesadaran dan kognitif, salah satunya untuk kinerja gerakan dan komunikasi melalui bahasa (Brain Foundation, 2016).

Secara umum, 5 kriteria dianggap yang dapat menentukan adanya sindrom terkunci dalam banyak kasus ( Pusat Informasi Rehabilitasi Nasional , 2013):

  • Quadriplegia atau tetraparesis
  • Pemeliharaan fungsi korteks superior.
  • Afonia berat atau hipofonia.
  • Kemampuan untuk membuka mata dan melakukan gerakan vertikal.
  • Gunakan gerakan mata dan kedipan sebagai alat komunikasi.

Namun, tergantung pada lokasi dan tingkat keparahan cedera, beberapa tanda dan gejala lain dapat terlihat (Luján-Ramos et al., 2011):

  • Tanda-tanda antisipasi: sakit kepala, vertigo, parestesia, hemiparesis, diplopia.
  • Pelestarian keadaan terjaga dan kesadaran.
  • Gangguan motorik: tetraplegia, anarthria, diaplegia wajah, kekakuan deserebrasi (postur abnormal dengan lengan dan kaki ekstensi dan kepala dan leher tertunduk).
  • Tanda-tanda mata: kelumpuhan konjugasi bilateral gerakan mata horizontal, pemeliharaan berkedip dan gerakan mata vertikal.
  • Aktivitas motorik yang tersisa: gerakan jari distal, gerakan wajah dan lidah, fleksi kepala.
  • Episode yang tidak disengaja: antara lain mendengus, menangis, automatisme oral.

Selain itu, dalam presentasi sindrom penangkaran, dua fase atau momen dapat dibedakan (Organisasi Nasional untuk Penyakit Langka, 2010):

  • Fase awal atau akut: fase pertama ditandai dengan anarthraia, keterlibatan pernapasan, kelumpuhan otot total dan episode kehilangan kesadaran.
  • Fase pasca-akut atau kronis: kesadaran, fungsi pernapasan, dan gerakan mata vertikal pulih sepenuhnya.

Jenis Sindrom Captive atau Sindrom Terkunci

Sindrom penangkaran telah diklasifikasikan menurut kriteria yang berbeda: keparahan, evolusi dan etiologi. Meskipun demikian, umumnya etiologi dan tingkat keparahan adalah faktor yang memberi kita informasi lebih lanjut tentang prognosis masa depan pasien (Sandoval dan Mellado, 2000).

Tergantung pada tingkat keparahannya, beberapa penulis seperti Bauer telah menggambarkan tiga kategori untuk sindrom terkunci (Brain Foundation, 2016):

  • Sindrom terkunci klasik (Classic LIS) : pelestarian kesadaran, kelumpuhan otot total kecuali gerakan mata vertikal dan berkedip.
  • Sindrom terkunci total (Lengkap atau total LIS) : pelestarian kesadaran, tanpa adanya komunikasi linguistik dan gerakan mata. Kelumpuhan motorik dan otot lengkap.
  • Sindrom terkunci tidak lengkap (Incomplete LIS) : pelestarian kesadaran, pemulihan beberapa gerakan sukarela dan pemeliharaan gerakan mata.

Selain itu, pada salah satu jenis ini, pasien dengan sindrom penangkaran dapat menunjukkan dua kondisi:

  • Sindrom terkunci sementara: ditandai dengan perbaikan neurologis yang dapat menjadi lengkap tanpa adanya kerusakan otak permanen (Orphanet, 2012).
  • Sindrom terkunci sementara: tidak ada perbaikan neurologis yang substansial dan biasanya dikaitkan dengan adanya kerusakan otak permanen dan tidak dapat diperbaiki (Orphanet, 2012).

Penyebab

Secara klasik, Locked-in syndrome terjadi sebagai akibat adanya lesi pada batang otak, oklusi atau lesi pada arteri vertebralis atau basilaris atau kompresi pada batang otak (Orphanet, 2012).

Banyak kasus disebabkan secara khusus oleh kerusakan pada pons (area batang otak). Pons memiliki jalur saraf penting yang menghubungkan area otak lainnya dengan sumsum tulang belakang (Organisasi Nasional untuk Penyakit Langka, 2010).

Lesi biasanya terjadi pada tingkat kortikobulbar, kortikospinal, dan jalur kortikopontin, menyebabkan kelumpuhan otot dan anarthria. Biasanya, jalur somatosensori dan saraf menaik tetap utuh, sehingga mempertahankan tingkat kesadaran, siklus bangun / tidur, dan rangsangan rangsangan eksternal (Samaniego, 2009; Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Faktor etiologi kerusakan otak

Secara umum, faktor etiologi biasanya dibagi menjadi dua kategori: kejadian vaskular dan non-vaskular.

Pada orang dewasa dan anak-anak, penyebab utamanya adalah dancing thrombosis, terjadi pada 60% kasus (Sepúlveda et al., 2011).

Di sisi lain, di antara penyebab non-vaskular, yang paling sering adalah kecelakaan traumatis, karena memar di area batang otak (Sepúlveda et al., 2011).

Selain itu, mungkin juga perkembangan sindrom tertutup sekunder antara lain tumor, ensefalitis, multiple sclerosis, penyakit Guillian Barré , amyotrophic lateral sclerosis atau myasthenia gravis (Sepúlveda et al., 2011).

Diagnosa

Diagnosis patologi ini didasarkan pada pengamatan indikator klinis dan penggunaan berbagai tes diagnostik.

Seringkali, gerakan mata dapat diamati secara spontan dan kemauan untuk berkomunikasi melalui ini juga dapat diidentifikasi oleh anggota keluarga dan pengasuh. Untuk alasan ini, penting untuk memeriksa perubahan gerakan mata sebagai respons terhadap perintah sederhana (Orphanet, 2012). Untuk melakukan diagnosis banding dengan keadaan vegetatif atau kesadaran minimal.

Selain itu, pemeriksaan fisik akan penting untuk memastikan kelumpuhan otot dan ketidakmampuan untuk mengartikulasikan ucapan.

Di sisi lain, penggunaan teknik neuroimaging fungsional memungkinkan mendeteksi lokasi kerusakan otak dan memeriksa tanda-tanda kesadaran.

Beberapa teknik yang digunakan dalam diagnosis captivity syndrome atau Locked-in syndrome adalah (National Organization for Rare Diseases, 2010):

  • Magnetic Resonance Imaging ( MRI ): Sering digunakan untuk mengkonfirmasi kerusakan otak di area yang terkait dengan sindrom penangkaran.
  • Angiografi resonansi magnetik: ini digunakan untuk mengidentifikasi kemungkinan adanya bekuan darah atau trombus di arteri yang mensuplai batang otak.
  • Electroencephalogram (EEG): digunakan untuk mengukur aktivitas otak, dapat mengungkapkan adanya pemrosesan sinyal tanpa adanya kesadaran eksplisit, siklus terjaga dan tidur, di antara aspek lainnya.
  • Elektromiografi dan studi konduksi saraf: ini digunakan untuk menyingkirkan adanya kerusakan pada saraf perifer dan otot.

Perlakuan

Saat ini tidak ada obat untuk sindrom penangkaran, atau protokol standar atau pengobatan (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).

Perawatan awal dalam patologi ini ditujukan untuk mengobati penyebab etiologi gangguan (Organisasi Nasional untuk Penyakit Langka, 2010).

Pada fase pertama, perlu menggunakan perawatan medis dasar baik untuk melindungi nyawa pasien maupun untuk mengendalikan kemungkinan komplikasi. Mereka biasanya memerlukan penggunaan tindakan pernapasan buatan atau makan melalui gastrostomi (memberi makan melalui tabung kecil yang dimasukkan ke dalam perut (Organisasi Nasional untuk Penyakit Langka, 2010).

Setelah fase akut selesai, intervensi terapeutik berorientasi pada pemulihan otonom fungsi pernapasan, pemulihan menelan dan buang air kecil independen, pengembangan keterampilan motorik jari kepala dan leher, dan akhirnya, pembentukan kode komunikatif melalui mata. gerakan (Orphanet, 2012).

Kemudian, perawatan diarahkan pada pemulihan gerakan sukarela. Dalam beberapa kasus, gerakan jari, kontrol menelan atau produksi beberapa suara tercapai, sementara di kasus lain, kontrol gerakan sukarela tidak tercapai ( Organisasi Nasional untuk Penyakit Langka, 2010).

Referensi

  1. Yayasan Otak. (2016). Sindrom Terkunci (LIS) . Didapat dari Gangguan. Yayasan Otak: brainfoundation.org.au
  2. Collado-Vázquez, S., & Carrillo, J. (2012). Sindrom penangkaran dalam sastra, bioskop. Pdt Neurol, 54 (9), 564-570.
  3. dokter (2011). Sindrom Terkunci . Diperoleh dari WebMD: webmd.com
  4. Mellado, P., Sandoval, P., Tevah, J., Huete, I., & Castillo, L. (2004). Trombolisis intra-arteri pada trombosis arteri basilar. Pemulihan pada dua pasien dengan sindrom tertutup. Pdt Méd Chil , 357-360.
  5. NARIK. (2012). Apa yang terkunci dalam sindrom? Diperoleh dari Pusat Informasi Rehabilitasi Nasional: naric.com
  6. NIH. (2007). Sindrom Terkunci . Diperoleh dari Institut Nasional Gangguan Neurologis dan Stroke: ninds.nih.gov
  7. NORD. (2010). Sindrom Terkunci . Diperoleh dari Organisasi Nasional untuk Gangguan Langka: rarediseases.org
  8. Yatim piatu. (2012). Sindrom tertutup . Diperoleh dari Orphanet: orpha.net
  9. Riquelme Sepúlveda, V., Errázuriz Puelma, J., & González Hernández, J. (2011). Sindrom tertutup: kasus klinis dan tinjauan literatur. Pdt. Mem., 8 , 1-9.
  10. Sandoval, P., & Mellado, P. (2000). Sindrom terkunci . Diperoleh dari Buku Catatan Neurologi: school.med.puc.cl