Akromegali adalah penyakit langka yang menyerang seratus orang per satu juta orang. Ini adalah penyakit berbahaya karena gejalanya muncul secara progresif dan memerlukan waktu antara 7 hingga 10 tahun untuk membuat diagnosis.
Apa itu akromegali?
Akromegali adalah penyakit yang disebabkan oleh kelebihan sekresi hormon pertumbuhan. Dalam kebanyakan kasus, asal mula penyakit hormonal ini dikaitkan dengan adanya adenoma, yaitu tumor jinak yang terletak di lobus anterior kelenjar pituitari. Pasien dengan akromegali menunjukkan modifikasi morfologi hipertrofik.
Definisi
Ini adalah penyakit yang berhubungan dengan kelebihan produksi hormon pertumbuhan (GH atau STH). Hal ini terkait dengan perubahan morfologi seperti pertumbuhan wajah, tangan dan kaki. Ini juga dapat mempengaruhi beberapa organ seperti jantung, paru-paru atau persendian.
Karena evolusi akromegali berkembang agak lambat dan tanda-tandanya tidak selalu terlihat jelas, penyakit ini biasanya terlambat didiagnosis.
Ciri-ciri akromegali
- Umumnya terjadi pada orang dewasa berusia antara 30 dan 40 tahun.
- Pada 95% kasus, hal ini berhubungan langsung dengan gangguan produksi hormon pertumbuhan, hormon yang berperan menentukan tumbuh kembang anak dan remaja.
Penyebab
Akromegali disebabkan oleh 2 alasan utama:
- Hipersekresi hormon pertumbuhan karena adanya adenoma di kelenjar pituitari. Ini adalah tumor jinak dan non-kanker.
- Akibat hiperaktif pada kelenjar pituitari, akibat adanya tumor kanker perifer.
Dalam kasus lain, akromegali mungkin bersifat keturunan atau tidak diketahui asalnya.
Konsekuensi
- Modifikasi fitur wajah.
- Peningkatan ukuran kaki dan tangan.
- Suara dalam.
- Penebalan lidah.
- Jarak antar gigi.
- Nyeri sendi.
- Sakit kepala
- Masalah penglihatan.
- Disfungsi ereksi.
Gejala akromegali
Gejala akromegali muncul sangat lambat. Dalam hal ini, diagnosis dibuat hanya setelah bertahun-tahun evolusi penyakit.
Beberapa gejalanya adalah:
- Peningkatan ukuran tangan dan kaki. Memang benar, gejala yang umum terjadi adalah orang-orang memperbesar ukuran sepatunya saat dewasa.
- Perubahan tampilan wajah. Seringkali dahi terlihat melotot, pipi, hidung dan bibir terlihat menebal.
- Mengenai rongga mulut, gigi biasanya tampak berjarak karena bertambahnya ukuran rahang. Selanjutnya lidah menjadi lebih tebal.
- Nyeri sendi atau punggung.
- Sensasi kesemutan atau gatal di tangan. Gejala-gejala ini terkait dengan saluran karpal akibat penebalan tulang.
- Gejala lain seperti keringat berlebih, kelelahan, gangguan pendengaran, dan perubahan suara.
Diagnosa
Seperti disebutkan sebelumnya, akromegali berkembang secara perlahan dan hal ini menyebabkan diagnosisnya tertunda. Tanda-tanda klinis yang khas dari penyakit ini dapat memandu diagnosis, yang akan dipastikan melalui hasil serangkaian tes, seperti yang disebutkan di bawah ini.
Tes darah hormon pertumbuhan
Tes darah hormon pertumbuhan sulit dilakukan karena disintesis secara tidak teratur oleh tubuh. Dalam hal ini, tes ini perlu dilakukan beberapa kali untuk memastikan diagnosis.
Radiologi
Evaluasi ukuran tumor dan luasnya penyakit dilakukan melalui rontgen.
Pemeriksaan oftalmologi
Pemeriksaan oftalmologi dilakukan untuk mengevaluasi dampak adenoma hipofisis pada saraf optik. Dengan demikian, kompresi adenoma dapat menyebabkan perubahan penglihatan.
Tes hormonal
Tes darah untuk prolaktin, hormon seks, dan hormon tiroid dilakukan untuk mengetahui dampak adenoma pada hormon yang dikendalikan oleh kelenjar pituitari.
Ujian pelengkap lainnya
Pemeriksaan pelengkap lainnya dilakukan guna mendeteksi kemungkinan komplikasi seperti diabetes, kanker usus besar, atau tekanan darah tinggi.
Perawatan
Mereka yang menderita penyakit ini harus ditangani oleh ahli endokrinologi dan semakin dini pengobatannya, semakin kecil konsekuensi yang tidak dapat diubah. Jika tidak ada pengobatan, perubahan morfologi akan semakin parah dan pasien akan terkena kanker dan menurunkan harapan hidup.
Ada tiga jenis pengobatan untuk akromegali:
- Pembedahan: intervensi bedah adalah alternatif rujukan dalam banyak kasus. Hal ini memungkinkan pengangkatan adenoma sebagian atau seluruhnya. Intervensi ini dapat dilakukan melalui hidung jika ukuran tumor memungkinkan. Ini adalah cara tercepat untuk menurunkan tingkat hormon pertumbuhan.
- Perawatan medis: Ada sejumlah perawatan yang dapat menstabilkan tingkat hormon pertumbuhan dan, dalam beberapa kasus, mengurangi ukuran adenoma . Misalnya, pengobatan berdasarkan somatostatin, hormon yang menghambat hormon pertumbuhan, dapat diberikan.
- Radioterapi: Alternatif ini dapat mengatur hipersekresi namun efeknya dapat memakan waktu antara 10 hingga 15 tahun. Sinar terapi radiasi dapat menghancurkan sel adenoma dan menghalangi sistem proliferasinya. Terapi radiasi dapat dipertimbangkan setelah operasi jika kadar hormon pertumbuhan tetap tinggi.
Perlu diketahui bahwa pengobatan tersebut dapat dibarengi dengan pemantauan psikologis mengingat akromegali dapat berdampak pada kualitas hidup pasien.
Akromegali pada anak-anak
Jika seorang anak menderita akromegali disebut gigantisme, karena ukurannya bertambah secara tidak normal.
Selebriti dengan akromegali
- Richard Kiel: Ini adalah aktor yang bertugas memainkan peran “Jaws”, salah satu karakter antagonis dalam film populer James Bond. Tinggi badannya yang 2 meter 17 sentimeter membuatnya terpilih untuk berpartisipasi dalam film tersebut.
- Carel Struyken: Aktor lain yang bertubuh besar karena menderita akromegali, dikenal karena perannya sebagai Lurch dalam film “The Adams Family .”
- Fred Gwynne: Aktor berbakat populer yang terkenal karena berpartisipasi dalam komedi televisi Car 54, Where are you? (1961) dan di The Munsters (1964) memainkan peran Herman Munster. Selain sangat tinggi, dia memiliki suara bariton yang sangat menonjol.
- Tanya Angus: Aktivis Las Vegas yang menderita kasus gigantisme terparah yang pernah tercatat di dunia. Pada usia 34 tahun, dia meninggal karena serangan iskemik sementara.
