Sindrom Guillain-Barré (GBS) adalah proses autoimun di mana tubuh menghasilkan antibodi yang menyerang komponen saraf perifer (Peña et ke., 2014). Ini adalah salah satu polineuropati didapat yang paling umum (KopyKo & Kowalski, 2014). Studi yang berbeda menunjukkan bahwa itu adalah penyebab utama kelumpuhan akut yang luas di negara maju sejak pemberantasan poliomielitis (Ritzenthaler et al., 2014).
Tampaknya patologi ini adalah hasil dari proses yang dimediasi oleh sistem kekebalan yang, dalam banyak kesempatan, muncul setelah episode tipe infeksi yang disebabkan oleh virus, dan pada dasarnya mempengaruhi neuron motorik (Janeiro et al., 2010).
Virus sindrom Guillain-Barré
Jenis sindrom ini ditandai dengan kelumpuhan asendens atau kelemahan flaccid yang dimulai pada tungkai bawah dan simetris serta arefleksia; itu juga dapat dikaitkan dengan gejala sensorik dan perubahan otonom (Vázquez-López et al., 2012).
Karena fakta bahwa itu adalah patologi evolusioner atau progresif yang dapat meninggalkan gejala sisa, pemeriksaan menyeluruh dan berulang sangat penting untuk mengkonfirmasi diagnosis dan mengendalikan kemungkinan komplikasi yang berasal dari perkembangan gagal pernapasan akut (Ritzenthaler et al.).
Indeks artikel
Prevalensi
Sindrom Guillain-Barré (GBS) dianggap sebagai penyakit langka atau langka. Meskipun perawatan intensif, angka kematiannya berkisar antara 4% hingga 15% (KopyKo & Kowalski, 2014).
Di negara-negara barat insidennya diperkirakan sekitar antara 0, 81 dan 1,89 kasus per 100.000 penduduk per tahun (Ritzenthaler et al., 2014)
Data statistik menunjukkan bahwa penyakit ini dapat muncul pada setiap tahap kehidupan dan mempengaruhi pria dan wanita secara proporsional (KopyKo & Kowalski, 20014).
Namun, ada bukti tentang proporsi tertinggi penyakit pada pria, yaitu 1,5 kali lebih rentan terhadap kondisinya (Peña et al., 2014). Selain itu, tampaknya risiko menderita sindrom Guillain-Barré meningkat seiring bertambahnya usia, meningkatkan insidennya setelah 50 tahun menjadi 1,7-3,3 kasus per 100.000 penduduk per tahun (Peña et al., 2014).
Di sisi lain, dalam kasus anak-anak, insidennya diperkirakan 0,6-2,4 per 100.000 kasus.
Gejala
Ini adalah penyakit progresif yang mempengaruhi sistem saraf perifer yang biasanya menyajikan tiga fase atau tahap: fase ekstensi, fase dataran tinggi dan fase pemulihan (Ritzenthaler et al., 2014)
Fase ekstensi
Gejala atau tanda pertama dari patologi ini dimanifestasikan dengan adanya berbagai tingkat kelemahan atau kelumpuhan, atau sensasi kesemutan di ekstremitas bawah yang semakin meluas ke lengan dan dada (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).
Gejala cenderung meningkat dalam tingkat keparahan sampai anggota badan dan otot menjadi tidak berfungsi dan kelumpuhan parah terjadi. Kelumpuhan ini dapat menyebabkan masalah yang signifikan dalam menjaga pernapasan, tekanan darah dan irama jantung, bahkan membutuhkan bantuan pernapasan (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).
Fase dataran tinggi
Biasanya, dalam dua minggu pertama munculnya gejala pertama, kelemahan yang signifikan biasanya tercapai. Pada minggu ketiga, sekitar 90% pasien berada dalam fase kelemahan terbesar (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).
Jadi, pada 80% parestesia dan proses nyeri atau arefleksia sudah ada, juga pada 80% arefleksia digeneralisasi, dengan hilangnya gaya berjalan pada 75% pasien. Selain itu, 30% kasus berkembang menjadi gagal jantung (Ritzenthaler et al., 2014)
Fase pemulihan
Peningkatan gejala ini biasanya diikuti dengan fase remisi yang berlangsung selama 6 sampai 14 bulan (KopyKo & Kowalski, 20014).
Dalam kasus akuisisi kembali motorik, kebanyakan individu tidak pulih dari proses kelumpuhan sampai kira-kira 6 bulan kemudian. Selain itu, sekitar 10% mungkin memiliki gejala sisa hingga 3 tahun setelah resolusi episode (Ritzenthaler et al., 2014)
Di sisi lain, kekambuhan biasanya tidak sering terjadi, muncul pada 2-5% kasus. Meskipun fluktuasi dapat muncul setelah dimulainya pengobatan (Ritzenthaler et al., 2014).
Sebagian besar pasien pulih, termasuk kasus sindrom Guillain-Barré yang paling parah, meskipun beberapa terus memiliki tingkat kelemahan tertentu (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).
Penyebab dan patofisiologi
Penyebab pasti dari faktor-faktor yang memicu sindrom Guillain-Barré tidak diketahui. Namun, berbagai penelitian mengusulkan bahwa agen infeksi atau virus yang berbeda dapat memicu respon imun yang abnormal (Janeiro et al., 2010).
Dalam banyak kasus itu dianggap sebagai sindrom pasca infeksi. Dalam riwayat klinis pasien, riwayat infeksi pencernaan dan pernapasan atau sindrom gripla biasanya dijelaskan . Agen pemicu utama adalah bakteri ( Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, Heamophilus influenzae ), virus (cytomegalovirus, Epstein-Barr virus) atau human immunodeficiency virus (Ritzenthaler et al., 2014)
Namun, dari mekanisme patofisiologis diketahui bahwa sistem imun tubuh mulai merusak lapisan mielin aksonal saraf tepi.
Keterlibatan saraf akan menghambat transmisi sinyal, sehingga otot mulai kehilangan kapasitas responsnya dan juga, sinyal sensorik yang diterima lebih sedikit, sehingga sulit dalam banyak kasus untuk merasakan tekstur, panas, nyeri, dll. (Institut Nasional Gangguan Neurologis dan Stroke, 2014).
Diagnosa
Tanda dan gejala sindrom ini bisa sangat bervariasi, sehingga dokter mungkin kesulitan untuk mendiagnosis sindrom Guillain-Barré pada tahap awal (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).
Misalnya, dokter akan melihat apakah gejala muncul di kedua sisi tubuh (paling umum pada sindrom Guillain-Barré) dan seberapa cepat gejala muncul (pada gangguan lain, kelemahan otot dapat berkembang selama berbulan-bulan, bukan berhari-hari atau berminggu-minggu) (National Institut Gangguan Neurologis dan Stroke, 2014).
Oleh karena itu, diagnosis utamanya adalah klinis dan tes komplementer dilakukan untuk diagnosis banding (Ritzenthaler et al., 2014). Tes berikut biasanya digunakan:
- Elektromiogram : digunakan untuk mempelajari kecepatan konduksi saraf karena demielinasi memperlambat sinyal-sinyal ini.
- Pungsi lumbal : digunakan untuk menganalisis cairan serebrospinal karena pada pasien dengan sindrom Guillain-Barré mengandung lebih banyak protein daripada biasanya.
Konsekuensi dan kemungkinan komplikasi
Sebagian besar komplikasi akan berasal dari adanya kelumpuhan otot dan defisiensi konduksi saraf. Mereka mungkin muncul (Ritzenthaler et al., 2014):
- Gagal napas akut : merupakan salah satu penyebab utama kematian. Penampilannya membutuhkan penggunaan ventilasi mekanis. Biasanya tanda-tanda pertama yang muncul adalah dari jenis ortopnea, takipnea, polipnea, sensasi tekanan dada atau kesulitan berbicara. kontrol fungsi pernapasan sangat penting untuk kelangsungan hidup pasien.
- Keterlibatan bulbar : komplikasi utama yang terjadi adalah jenis aspirasi, resiko penyakit paru, gagal nafas dan atelektasis.
- Dysautomy : keterlibatan sistem saraf otonom akan menyebabkan gangguan irama jantung, ketegangan labilitas, retensi urin, dll.
- Nyeri : terjadi pada sebagian besar pasien dan biasanya berasal dari parestesia dan disestesia pada ekstremitas. Umumnya, nyeri biasanya berkorelasi dengan derajat gangguan motorik.
- Penyakit tromboemboli vena : kelumpuhan individu yang berkepanjangan akan meningkatkan risiko menderita proses trombosis vena atau emboli paru.
Selain komplikasi medis yang luar biasa ini, kita harus mempertimbangkan kemungkinan gejala sisa neuropsikologis.
Ini adalah penyakit progresif yang secara fundamental mempengaruhi mobilitas individu, sehingga menderita proses kelumpuhan progresif akan memiliki dampak penting pada kualitas hidup pasien.
Keterbatasan gaya berjalan, gerakan, dan bahkan ketergantungan pada bantuan ventilasi akan secara drastis membatasi pekerjaan, aktivitas sehari – hari, dan bahkan aktivitas pribadi pasien. Secara umum juga terjadi penurunan interaksi sosial akibat keterbatasan fungsional.
Dampak dari semua gejala juga dapat mengganggu fungsi kognitif normal, menyebabkan kesulitan dalam konsentrasi, perhatian, pengambilan keputusan atau sedikit perubahan dalam proses memori.
Perlakuan
National Institute of Neurological Gangguan dan Stroke (2014) menyoroti bahwa obat khusus untuk Guillain-Barré syndrome belum saat ini telah diidentifikasi . Namun, ada intervensi terapeutik yang berbeda yang ditujukan untuk mengurangi keparahan gejala yang terjadi dan meningkatkan kecepatan pemulihan pada pasien ini.
Pengobatan spesifik sindrom Guillain-Barré didasarkan pada plasmapheresis atau imunoglobulin polivalen. Namun, pengobatan harus didasarkan terutama pada pencegahan dan pengobatan gejala komplikasi (Ritzenthaler et al., 2014)
Oleh karena itu, ada pendekatan yang berbeda dalam pengobatan berbagai komplikasi yang berasal dari penderitaan sindrom Guillain-Barré (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014):
Plasmapheresis
Ini adalah metode di mana semua cadangan darah dalam tubuh diekstraksi dan diproses dengan memisahkan sel darah putih dan merah dari plasma darah. Setelah plasma dikeluarkan, sel darah dimasukkan kembali ke dalam tubuh pasien.
Meskipun mekanisme pastinya tidak diketahui, jenis teknik ini mengurangi keparahan dan durasi episode sindrom Guillain-Barré.
Terapi imunoglobulin
Dalam jenis terapi ini, spesialis memberikan suntikan imunoglobulin intravena; dalam dosis kecil tubuh menggunakan protein ini untuk menyerang organisme yang menyerang.
Hormon steroid
Penggunaan hormon-hormon ini juga telah dicoba untuk mengurangi keparahan episode, namun efek merugikan pada penyakit telah diidentifikasi .
Bantuan pernapasan
Dalam banyak kasus, adanya kegagalan pernapasan mungkin memerlukan penggunaan respirator, monitor detak jantung , dan unsur lain untuk mengontrol dan memantau fungsi tubuh.
Intervensi fisik
Bahkan sebelum pemulihan dimulai, pengasuh diinstruksikan untuk menggerakkan anggota tubuh mereka secara manual untuk membantu menjaga otot tetap fleksibel dan kuat.
Rehabilitasi dini
Rehabilitasi dini dan intensif tampaknya efektif untuk pemulihan motorik dan sisa kelelahan. Fisioterapi pernapasan, dengan teknik eliminasi sekresi, merupakan perhatian khusus dalam mencegah akumulasi sekresi bronkial dan superinfeksi paru (Ritzenthaler et al., 2014).
Intervensi fisioterapi
Saat pasien mulai mendapatkan kembali kontrol ekstremitas, terapi fisik dengan spesialis dimulai dengan tujuan memulihkan fungsi motorik dan mengurangi gejala yang berasal dari parestesia dan kelumpuhan.
Kesimpulan.
Sindrom Guillain-Barré adalah penyakit langka yang biasanya memiliki prognosis yang baik dengan perawatan intensif, dengan perkiraan kematian 10%.
Di sisi lain, prognosis untuk pemulihan motorik juga baik. Namun, dalam jangka waktu 5 tahun, pasien dapat mempertahankan gejala sisa yang berbeda seperti nyeri, gejala bulbar atau gangguan enfingterik.
Karena risiko menderita gagal jantung, itu adalah keadaan darurat medis yang harus dikontrol dengan hati-hati untuk mencapai fase pemulihan dalam waktu sesingkat mungkin.
Referensi
- Janeiro, P., Gomez, S., Silva, R., Brito, M., & Calado, E. (2010). Sindrom Guillain-Barré setelah cacar air. Pdt Neurol , 764-5.
- Kopytko, D., & Kowalski, PM (2014). Sindrom Guillain-Barré- Tinjauan literatur. Sejarah Kedokteran , 158-161.
- Pena, L., Moreno, C., & Gutierrez-Alvarez, A. (2015). Manajemen nyeri pada Sindrom Guillain-Barré. Tinjauan sistematis. Pdt Neurol, 30 (7), 433-438.
- Ritzenthaler, T., Sharshar, T., & Orlijowski, T. (2014). Sindrom Guillain Barre. EMC-Anestesi-Resusitasi, 40 (4), 1-8.