Fibrosis kistik adalah kelainan genetik yang menyebabkan sekresi tubuh seperti lendir dan cairan pencernaan menjadi lengket dan kental.
Fibrosis kistik adalah kelainan genetik yang secara signifikan mengurangi kemampuan paru-paru untuk mengosongkan lendir . Kondisi ini menyebabkan infeksi paru-paru kronis dan kerusakan jaringan, yang akhirnya berakibat fatal. Kemajuan dalam teknik pembersihan saluran napas (ACT) bersama dengan obat-obatan baru telah meningkatkan kemampuan pembersihan lendir di antara penderita cystic fibrosis, namun, mengarah pada peningkatan umur rata-rata bagi mereka yang terkena penyakit ini. Rompi cystic fibrosis telah menjadi ACT yang populer. Ketika dikenakan oleh penderita cystic fibrosis setiap hari, pakaian bergetar bertenaga listrik ini dapat mendorong keluarnya lendir dari paru-paru, sehingga mengurangi infeksi dan kerusakan paru-paru.
Fibrosis kistik ditandai dengan lendir yang berlebihan di paru-paru.
Biasanya, lendir memainkan peran penting untuk menjebak dan mengevakuasi bakteri dan bahan asing lainnya dari paru-paru. Namun, pada penderita cystic fibrosis, lendir menjadi terlalu tebal, dan tidak dapat dengan mudah diangkut keluar dari saluran udara. Kehadiran lendir yang tebal dan berlebihan ini mendorong infeksi, dan infeksi pada gilirannya menyebabkan produksi lendir tambahan. Akibatnya, mereka yang menderita cystic fibrosis menghadapi infeksi kronis, kesulitan bernapas, dan kerusakan jaringan, yang akhirnya berakibat fatal.
Individu dengan cystic fibrosis sering tertular infeksi paru-paru.
Airway Clearing Technique (ACT) adalah latihan yang mendorong keluarnya lendir dari paru-paru penderita cystic fibrosis. Beberapa ACT, seperti menepuk punggung atau batuk yang disengaja, mudah dilakukan dan tidak memerlukan peralatan khusus. Lainnya, seperti rompi fibrosis kistik, lebih “berteknologi tinggi.”
Rompi cystic fibrosis adalah pakaian lembut tanpa lengan yang dilapisi dengan kantong udara dan terhubung ke suplai listrik. Ini dipakai untuk satu atau lebih sesi harian sekitar 20 hingga 40 menit. Saat digunakan, rompi mengembang dan mengempis dengan sangat cepat, menyebabkan dada pemakainya bergetar. Getaran ini dapat memecah endapan lendir dan memindahkan endapan ke saluran udara utama, dari mana mereka dapat terbatuk atau terengah-engah keluar dari tubuh.
Lendir kental yang terkait dengan cystic fibrosis dapat menyebabkan penyumbatan usus, yang menyebabkan mual dan muntah.
Banyak pengguna rompi cystic fibrosis menemukan bahwa perangkat ini memiliki sejumlah manfaat. Terutama bila digunakan dalam kombinasi dengan obat pembuka jalan napas, dapat sangat meningkatkan pergerakan lendir. Selain itu, rompi ini cukup portabel, dan dapat digunakan di rumah saat melakukan aktivitas sehari-hari, seperti menonton televisi.
Mungkin kelemahan utama dari rompi cystic fibrosis adalah biayanya yang tinggi. Di AS, misalnya, salah satu rompi ini dapat dihargai $15.000 Dolar AS (USD) atau bahkan lebih. Tergantung pada ketentuan polis asuransi kesehatan seseorang, bagaimanapun, biaya ini mungkin sebagian atau seluruhnya ditanggung.