Struktur molekul imunoglobulin
Apa itu globulin rendah?
globulin adalah protein dalam tubuh manusia yang membantu melindungi itu . Beberapa dibuat di hati, sementara yang lain dibuat oleh sistem kekebalan tubuh. Konsentrasi globulin normal dalam darah manusia adalah 2,6-4,6 g/dL.
Globulin rendah mewakili kelompok penyakit heterogen di mana fraksi globulin dari protein plasma tidak mencapai nilai minimum untuk menjalankan fungsinya. Globulin adalah sekelompok protein dengan fungsi spesifik yang mewakili 20% dari total protein plasma, 80% sisanya adalah albumin.
Globulin dapat dibagi menjadi beberapa jenis, masing-masing dengan peran tertentu, sehingga kekurangan globulin tertentu akan mengarah pada pengembangan sindrom klinis tertentu.
Untuk apa tes globulin digunakan?
Tes globulin
Ada dua jenis utama tes darah untuk mengukur globulin:
- Tes protein total – mengukur globulin dan albumin.
- Elektroforesis protein serum: mengukur gamma globulin, serta protein lain dalam darah.
Tes globulin dapat mendiagnosis:
- Kerusakan atau penyakit hati
- Masalah nutrisi
- Gangguan autoimun
- Jenis kanker tertentu
Klasifikasi globulin
Globulin dibagi menjadi beberapa kelompok, menurut struktur kimia dan fungsi biologisnya.
Alfa globulin 1
Mereka termasuk antitripsin, yang fungsinya untuk membatasi aktivitas enzim lisosom; tiroglobulin, bertanggung jawab untuk memperbaiki hormon tiroid; dan protein pengikat retinol, yang fungsinya untuk mengangkut retinol.
globulin alfa 2
Mereka termasuk berbagai jenis protein, di antaranya adalah alfa 2 makroglobulin, yang bertanggung jawab untuk menetralkan enzim proteolitik tertentu; seruloplasmin, tempat tembaga difiksasi dan diangkut; haptoglobin, yang terlibat dalam metabolisme kelompok Hem; dan protrombin, protein kunci dalam kaskade pembekuan.
Beta globulin
Dalam kelompok ini adalah hemopexin, yang juga mengambil bagian dalam metabolisme kelompok Hem; dan transferin, penting untuk memfiksasi besi serum dan, oleh karena itu, penting dalam proses hematopoiesis. Selain itu, kelompok ini termasuk kompleks C3 komplemen, unsur kunci dalam proses inflamasi.
Gamma globulin
Kelompok ini mencakup semua antibodi yang disekresikan oleh sel B dari sistem kekebalan. Juga dikenal sebagai imunoglobulin, protein ini memiliki tipe yang berbeda (IgA, IgE, IgG, IgM dan IgD), masing-masing dengan fungsi spesifik dan jelas berbeda dalam proses imunitas didapat dan memori imun.
Penyakit terkait globulin rendah
Dengan melakukan proteinogram (kadar protein plasma fraksinasi) dapat ditentukan apakah kadar globulin berada dalam rentang normal (sekitar 20% protein plasma).
Bila ini tidak terjadi, biasanya karena penurunan beberapa globulin plasma, yang menyebabkan kompleks sindrom spesifik menurut globulin terikat.
Mengingat berbagai macam protein yang membentuk kelompok ini serta fungsinya yang beragam, tidak mungkin untuk meringkas dalam satu artikel semua penyakit yang berhubungan dengan defisiensi globulin.
Oleh karena itu, hanya penyakit yang paling sering akan disebutkan, membuat penjelasan rinci hanya dari kondisi paling berbahaya yang dikenal sebagai hipogammaglobulinemia.
Jadi, selain hipogammaglobulinemia (juga dikenal sebagai agammaglobulinemia), ada juga kondisi klinis lain yang terkait dengan defisiensi globulin spesifik, seperti:
- Anemia kronis (penurunan kadar transferin).
- Penyakit defisiensi kompleks C3 komplemen (sangat jarang, dimanifestasikan oleh masalah kronis yang berhubungan dengan imunitas humoral).
- Defisiensi antitripsin alfa 1 (kondisi yang mengancam jiwa yang dapat menyebabkan perkembangan emfisema paru dan sirosis).
- Defisiensi faktor II koagulasi (ini bisa bawaan atau didapat dan berhubungan dengan perdarahan yang berasal dari tidak adanya protrombin total atau sebagian, yang mempengaruhi fungsi normal dari kaskade koagulasi).
Ini hanya beberapa kondisi paling umum yang terkait dengan defisiensi globulin; daftarnya jauh lebih panjang dan melebihi cakupan entri ini.
Berikut adalah penjelasan rinci tentang salah satu kondisi medis paling serius yang terkait dengan defisiensi globulin: hipogammaglobulinemia.
Hipogamaglobulinemia
Seperti namanya, itu adalah defisiensi gamma globulin atau, yang sama, defisiensi imunoglobulin.
Dengan tidak memproduksi cukup antibodi, orang yang terkena memiliki masalah dengan kekebalan yang didapat, yang dimanifestasikan oleh infeksi berulang serta infeksi oportunistik dan jarang.
Kondisi ini diklasifikasikan sebagai imunodefisiensi, yang dapat bersifat bawaan dan didapat.
Penyebab
Dalam kasus defisiensi imunoglobulin kongenital (yang mencakup beberapa jenis berbeda) ada masalah dengan materi genetik yang membuat sel B tidak dapat memproduksi antibodi.
Dalam kasus ini, hipogamaglobulinemia muncul dari bulan-bulan pertama kehidupan, manifestasi yang paling sering adalah infeksi berat dan berulang.
Di sisi lain, kasus hipogamaglobulinemia didapat adalah sekunder dari penyakit lain yang mengkondisikan hilangnya imunoglobulin, seperti pada kasus proteinuria glomerulus non-selektif.
Kasus yang didapat juga mungkin karena sintesis imunoglobulin yang tidak mencukupi karena kompromi dari sel-sel yang bertanggung jawab untuk melakukannya, seperti pada leukemia limfoid kronis (CLL) dan multiple myeloma.
Gejala
Defisiensi hipogammaglobulin tidak memiliki gejala spesifik tersendiri. Sebaliknya, manifestasi klinis utama adalah munculnya infeksi berulang, seringkali parah dan kadang-kadang berhubungan dengan mikroorganisme atipikal.
Kadang-kadang bisa menjadi kondisi tanpa gejala dan bahkan sementara yang tidak diperhatikan, meskipun sebagian besar kasus hadir dengan infeksi berulang tanpa penyebab yang jelas, yang membuat tim medis mencurigai adanya masalah kekebalan humoral.
Diagnosa
Diagnosis hipogamaglobulinemia rumit dan didasarkan pada kombinasi riwayat medis terperinci, termasuk riwayat keluarga yang dapat memandu diagnosis, dikombinasikan dengan tes laboratorium khusus, di antaranya adalah:
- Tingkat antibodi spesifik.
- Analisis subpopulasi limfosit dan kuantifikasi sel NK.
- Tes hipersensitivitas tertunda terhadap antigen yang diketahui yang telah terpapar pada pasien.
- Evaluasi fungsi humoral in vitro.
- Studi fungsi sel in vitro.
Perlakuan
Pengobatan hipogamaglobulinemia tergantung pada apakah itu primer atau sekunder dan, dalam kasus kedua, pada penyebabnya.
Kapan pun penyebab hipogamaglobulinemia sekunder dapat dikoreksi, upaya harus dilakukan untuk mengatasi atau setidaknya memperbaiki masalah.
Jika tidak mungkin untuk melakukannya, seperti dalam kasus hipogamaglobulinemia primer, tersedia strategi terapi yang berbeda, mulai dari pemberian imunoglobulin manusia secara parenteral, melalui transfusi antibodi melalui plasma segar, hingga pemberian antibodi monoklonal.
Bahkan dalam kasus tertentu, pasien dapat memperoleh manfaat dari transplantasi sumsum tulang.
Setiap kasus harus diindividualisasikan untuk menentukan pengobatan terbaik yang tersedia berdasarkan penyebab hipogamaglobulinemia dan kondisi klinis tertentu dari setiap pasien.