sindrom Sandifer adalah gangguan pada saluran pencernaan bagian atas yang memiliki gejala-gejala neurologis dan biasanya muncul pada anak-anak dan remaja. Ini terutama terdiri dari masalah refluks esofagus disertai dengan gerakan distonik dan postur abnormal.
Tampaknya memiliki hubungan penting dalam beberapa kasus dengan intoleransi terhadap protein susu sapi. Meskipun sindrom Sandifer pertama kali dijelaskan pada tahun 1964 oleh Kinsbourne, ahli saraf Paul Sandifer merincinya lebih luas; itulah mengapa itu menyandang namanya.
Sindrom ini tampaknya merupakan komplikasi dari penyakit gastroesophageal reflux (GERD), suatu kondisi yang ditandai dengan refluks makanan dari lambung ke kerongkongan, menyebabkan kerusakan pada lapisan kerongkongan.
Hal ini ditandai dengan gerakan distonik tiba-tiba, dengan kekakuan dan lengkungan terutama di leher, punggung dan ekstremitas atas; selain gerakan mata yang tidak normal.
Dengan distonik, kita mengacu pada kontraksi terus menerus dari beberapa otot yang menyebabkan posisi terpelintir dan gerakan berulang yang tidak disengaja yang menjadi menyakitkan. Ini adalah bagian dari gangguan gerakan, yang asalnya adalah neurologis.
Namun, hanya 1% atau kurang dari anak-anak dengan GERD yang mengembangkan sindrom Sandifer. Di sisi lain, ini juga sering dikaitkan dengan adanya hernia hiatus. Yang terakhir adalah masalah yang terdiri dari bagian perut yang menonjol melalui diafragma dan dimanifestasikan oleh nyeri dada, rasa terbakar atau ketidaknyamanan saat menelan.
Gerakan tubuh yang tidak normal dan liuk leher berhubungan dengan ketidaknyamanan perut, seperti tortikolis dengan kejang yang tidak disengaja, beberapa penulis menyarankan bahwa posisi tertentu yang diadopsi oleh mereka yang terkena tampaknya memiliki tujuan untuk mengurangi ketidaknyamanan yang disebabkan oleh refluks lambung.
Indeks artikel
Penyebab sindrom Sandifer
Asal pasti dari sindrom ini tidak diketahui. Faktor pencetus yang paling umum tampaknya disfungsi di esofagus bagian bawah, menyebabkan refluks makanan yang tertelan. Penyebabnya bisa, meskipun tidak begitu sering, adanya penyakit gastroesophageal reflux (GERD) atau hernia hiatus.
Postur kepala dan leher yang aneh dan gerakan distonik diyakini karena cara yang dipelajari untuk mengurangi rasa sakit dari masalah refluks. Jadi, anak setelah melakukan gerakan secara kebetulan; menemukan bantuan sementara dari ketidaknyamanan yang terkait dengan penyakit, membuat gerakan seperti itu cenderung berulang.
Nalbantoglu, Metin, Nalbantoglu (2013) melaporkan kasus pasien yang tampaknya mengalami sindrom Sandifer karena alergi susu sapi, menunjukkan bahwa asupan protein oleh ibu menyusui dapat menyebabkan alergi makanan pada bayi bayi nantinya; memfasilitasi refluks lambung.
Gejala
Gejala biasanya dimulai pada masa bayi atau anak usia dini, menjadi lebih sering sekitar usia 18-36 bulan, meskipun onsetnya dapat berkisar hingga remaja.
Selanjutnya, kita akan menjelaskan gejala paling khas dari sindrom Sandifer. Tampaknya gejala ini muncul terutama selama dan setelah makan, dan menghilang saat anak menghabiskan lebih banyak waktu tanpa makan, serta saat tidur.
Tortikolis spasmodik
Ini adalah kontraksi abnormal otot leher secara tidak disengaja, menyebabkan kepala miring. Mungkin ada gerakan leher berulang terus menerus atau hanya kekakuan. Ini biasanya disertai dengan rasa sakit.
distonia
Ini adalah berbagai gangguan gerakan yang mengarah pada kontraksi otot yang tidak disengaja yang dapat berulang.
Refluks gastroesofageal yang penting
Jika sudah sangat parah, si kecil bisa menimbulkan iritasi pada saluran pernapasan selain batuk dan mengi (suara yang dihasilkan udara saat melewati saluran pernapasan saat rusak).
Postur yang aneh
Mereka mengadopsi postur aneh dengan kekakuan, tipe singkat dan paroksismal, yaitu gangguan gerakan yang muncul secara tiba-tiba dan sebentar-sebentar. Mereka mungkin terlihat seperti kejang, tetapi sebenarnya tidak; dan mereka tidak terjadi ketika anak tidur.
Deviasi kepala
Terkait dengan hal di atas, deviasi tiba-tiba kepala dan leher ke satu sisi dapat diamati, sementara kaki dijulurkan ke sisi lain. Biasanya punggung melengkung setelah hiperekstensi tulang belakang, sambil melenturkan siku.
Anemia
Pengurangan sel darah merah, kemungkinan karena buruknya fungsi sistem pencernaan yang tidak menyerap nutrisi dari makanan.
Peningkatan gejala saat menelan susu sapi
Gejala meningkat ketika makanan yang mengandung protein susu sapi dikonsumsi, karena alergi terhadap zat ini tampaknya menjadi asal penyakit dalam banyak kasus.
Cacat mental
Mereka mungkin memiliki cacat mental, dalam hal ini terkait erat dengan spastisitas (yaitu, otot yang tetap berkontraksi secara permanen) dan cerebral palsy. Semua gejala ini lebih sering terjadi ketika sindrom Sandifer terjadi pada anak yang lebih tua.
Gejala lainnya
– Ketidaknyamanan epigastrium dan muntah (yang terkadang bisa mengandung darah).
– Kejang berlangsung antara 1 dan 3 menit dan dapat terjadi hingga 10 kali pada hari yang sama.
– Mengayunkan dan memutar kepala.
– Perut berdeguk, yang mungkin merupakan tanda gangguan pencernaan.
– Gerakan tungkai torsi.
– Penampilan tidak nyaman, dengan sering menangis. Iritabilitas dan ketidaknyamanan saat mengubah posisi.
– Pada beberapa kesempatan, hipotonia berat dapat terjadi; yang berarti ada tingkat tonus otot yang rendah (yaitu kontraksi otot).
– Gerakan mata yang tidak normal yang biasanya dikombinasikan dengan gerakan kepala, atau ekstremitas.
– Sedikit penambahan berat badan , terutama jika terdapat penyakit refluks gastroesofageal yang parah atau persisten.
– Kesulitan dalam tidur.
– Jika terjadi pada bayi tanpa gangguan jiwa, pada pemeriksaan medis semuanya mungkin tampak normal.
Seberapa lazim itu?
Insidennya tidak diketahui, tetapi diperkirakan sangat jarang. Misalnya, hanya dalam literatur antara 40 dan 65 kasus sindrom Sandifer telah dijelaskan.
Umumnya, onsetnya pada masa bayi atau anak usia dini; menjadi prevalensi tertinggi ketika kurang dari 24 bulan.
Tampaknya mempengaruhi secara merata antara ras dan antara kedua jenis kelamin.
Ramalan
Sindrom Sandifer tampaknya jinak di alam. Biasanya ada pemulihan yang baik dari sindrom Sandifer, terutama jika ditangani lebih awal. Anda dapat secara praktis mengatakan bahwa itu tidak mengancam jiwa.
Diagnosa
Diagnosis dini sangat penting. Orang tua sering pergi dengan anak mereka yang terkena dampak ke ahli saraf pediatrik karena mereka percaya itu adalah kejang. Namun, ini tidak terjadi.
Ada petunjuk diagnostik tertentu yang membedakan sindrom ini dari kondisi lain yang sering membingungkan, seperti kejang infantil jinak atau kejang epilepsi. Sebagai contoh, kita dapat mencurigai sindrom Sandifer pada anak yang menunjukkan gerakan khas penyakit ini, yang menghilang ketika dia tidur.
Unsur penting lainnya untuk diagnosis banding adalah bahwa kejang terjadi selama atau segera setelah anak makan, berkurang dengan pembatasan asupan makanan.
Diagnosis pasti akan ditegakkan jika gejala refluks gastroesofageal disertai dengan gangguan gerak yang khas, sedangkan pemeriksaan neurologis dalam batas normal.
Pemeriksaan fisik dapat mengungkapkan berat badan tidak bertambah atau di bawah normal, malnutrisi, atau darah dalam tinja; meskipun pada kesempatan lain tidak ditemukan hal-hal yang aneh. Penting bahwa, sebelum munculnya beberapa gejala yang disebutkan di atas, Anda pergi ke dokter anak, ahli saraf dan ahli gastroenterologi.
Untuk mendeteksi sindrom ini atau mendiagnosis gangguan lain yang mungkin terjadi, tes seperti pencitraan resonansi magnetik kranial dan serviks, elektroensefalogram (EEG), tes toleransi susu sapi, tes tusuk kulit, endoskopi saluran cerna bagian atas, biopsi esofagus, dan tinjauan Ph.
Namun, dengan presentasi yang tidak terlalu khas, kehati-hatian harus dilakukan karena dapat salah didiagnosis. Faktanya, tampaknya gangguan ini sedikit dan salah didiagnosis, dengan kasus-kasus yang terabaikan.
Penelitian lebih lanjut diperlukan pada penyakit untuk menggambarkan asal dan karakteristiknya, dan dengan demikian menyempurnakan prosedur diagnostik.
Perlakuan
Untuk sindrom ini, intervensi dibuat sedemikian rupa untuk mengurangi efek dari gangguan yang mendasari terkait, seperti dalam kasus penyakit refluks gastroesofageal atau hernia hiatus. Dengan cara ini gejala sindrom Sandifer berkurang.
Diet
Karena tampaknya terkait erat dengan alergi terhadap protein susu sapi, pengobatan alergi ini telah terbukti efektif dalam menekan gejala sindrom Sandifer. Terutama disarankan untuk menghilangkan unsur ini dari diet untuk hasil yang baik.
Narkoba
Terapi obat antirefluks, seperti Domperidone atau Lansoprazole, juga membantu. Yang paling banyak digunakan saat ini adalah obat penghambat pompa proton, yang bertanggung jawab untuk mengurangi asam dalam cairan lambung.
Pembedahan
Jika, meskipun telah mengikuti indikasi medis, gejalanya tidak membaik, operasi antirefluks dapat dipilih. Salah satunya terdiri dari fundoplication Nissen, yang digunakan untuk mengobati gastroesophageal reflux melalui intervensi bedah.
Operasi dilakukan di bawah anestesi, dan terdiri dari melipat bagian atas perut (disebut fundus lambung) dan mempersempit hiatus esofagus dengan jahitan. Dalam kasus di mana Anda sudah memiliki hernia hiatus, itu diperbaiki terlebih dahulu.
Ada juga fundoplikasi Toupet, tetapi ini lebih parsial daripada fundoplikasi Nissen; mengelilingi perut 270º sedangkan Nissen adalah 360º.
Lehwald dkk. (2007) menggambarkan kasus seorang anak yang sembuh dalam 3 bulan dari penyakit ini (yang terkait dengan sindrom GERD) berkat perawatan medis dan operasi fundoplikasi Nissen.
Di sini kita dapat melihat video bayi yang menunjukkan gejala khas sindrom Sandifer:
Referensi
- Bamji, N., Berezin, S., Bostwick, H., & Medow, MS (2015). Pengobatan Sindrom Sandifer dengan Formula Berbasis Asam Amino. Laporan AJP, 5 (1), e51-e52
- Eslami, P. (11 November 2015). Presentasi Klinis Sindrom Sandifer . Diperoleh dari Medscape.
- Fejerman, N. dan Fernández lvarez, E. (2007). Neurologi Pediatrik, 3 Ed.Madrid: Médica Panamericana.
- Lehwald, N., Krausch, M., Franke, C., Knoefel, W., Assmann, B. & Adam, R. (2007). Sindrom Sandifer – Tantangan diagnostik dan terapeutik multidisiplin. Jurnal Bedah Anak Eropa, 17 ( 3), 203-206.
- Nalbantoglu, B., Metin, DM, & Nalbantoglu, A. (2013). Sindrom Sandifer: Gangguan yang Salah Didiagnosis dan Misterius. Jurnal Pediatri Iran , 23 (6), 715–716.
- Nuysink, J., van Haastert, I., Takken, T., & Helders, P. (nd). Asimetri gejala dalam enam bulan pertama kehidupan: diagnosis banding. Jurnal Pediatri Eropa, 167 (6), 613-619.
- Sindrom Sandifer . (sf). Diperoleh pada 29 Juni 2016, dari Hidup dengan refluks.