angioma vena , secara teknis dikenal sebagai anomali vena pembangunan, adalah satu set malformasi vaskular, dianggap sebagai perubahan pembangunan ditandai dengan bertahan sampai dewasa.
Kondisi ini biasanya berasal dari perubahan drainase vena selama tahap embrionik dan menonjol sebagai patologi tanpa gejala dan jinak. Kadang-kadang, angioma vena dapat menyebabkan kejang dan, dalam kasus yang jarang terjadi, dapat menyebabkan perdarahan karena malformasi kavernosa terkait.
Biasanya, orang dengan angioma vena tidak memerlukan pengobatan dan dapat menjalani kehidupan yang sehat dan memuaskan. Namun, dalam beberapa kasus, kondisi ini dapat menyebabkan pendarahan otak dan klinik yang relatif intens.
Dalam beberapa tahun terakhir, deteksi kasus angioma vena telah meningkat terutama karena kemungkinan diagnostik yang disajikan oleh teknik neuroimaging baru.
Indeks artikel
Penemuan angioma vena
Munculnya angioma vena sebagai malformasi vaskular didirikan pada tahun 1951, ketika Russel dan Rubinstein mengklasifikasikan malformasi ini menjadi empat kelompok utama.
Kelompok-kelompok ini terdiri dari telangiectasias, malformasi arteriovenosa, angioma vena, dan angioma kavernosa.
Bertahun-tahun kemudian, pada tahun 1963, Courville pertama kali menggambarkan serangkaian malformasi vaskular kecil yang hanya terdiri dari struktur vena. Temuan utama tentang malformasi ini adalah:
- Pelebaran vena yang mengalir.
- Pelebaran kumpulan venula yang mengalirkan darah ke vena yang melebar.
Kemudian, pada tahun 1968 Constants menghasilkan deskripsi radiologis pertama dari dua anomali vena perkembangan. Meskipun banyak penulis mengaitkan spesifikasi pertama malformasi dengan Wolf, menggambarkan kasus yang tidak biasa dari beberapa angioma vena pada subjek yang meninggal karena perdarahan intrakranial yang disebabkan oleh salah satu angioma ini.
Karakteristik
Angioma vena merupakan salah satu dari empat malformasi vaskular serebral yang telah dijelaskan hari ini. Demikian juga, literatur ilmiah menunjukkan bahwa itu juga yang paling umum.
Meskipun dianggap sebagai malformasi vena perkembangan, angioma vena tidak sepenuhnya merupakan perubahan dalam perkembangan otak. Faktanya, kondisi ini merupakan persistensi sistem vena embrionik di masa dewasa, sehingga lebih dari sekadar malformasi, itu harus dianggap sebagai varian normal.
Secara khusus, meskipun asal-usulnya tidak diketahui dengan baik, beberapa penulis menunjukkan bahwa hal itu disebabkan oleh perubahan pada periode embrionik yang akan menyebabkan oklusi atau gangguan sistem drainase vena di daerah otak.
Dalam pengertian ini, angioma vena ditandai dengan menghadirkan struktur yang terdiri dari vena meduler kecil yang terletak jauh di dalam materi putih otak. Vena meduler kecil ini memperoleh pengaturan radial dan menyatu menuju batang vena melebar yang bermuara ke dalam sinus vena normal.
Arsitektur histologis vena orang dengan angioma vena biasanya mirip dengan vena normal dan dikelilingi oleh jaringan glial yang, dalam banyak kasus, tidak menunjukkan perubahan.
Salah satu sifat yang paling mencolok dari angioma vena terletak pada perbedaan antara frekuensi jenis lesi otak yang ditemukan dalam studi radiologi dan jumlah orang yang relatif kecil dengan angioma vena.
Fakta ini terutama disebabkan oleh fakta bahwa kondisi ini, dalam banyak kasus, benar-benar tanpa gejala.
Dengan demikian, sebagian besar kasus angioma vena terdeteksi ketika orang tersebut menjalani pemeriksaan radiologis yang dimotivasi oleh kondisi lain atau patologi intrakranial, itulah sebabnya biasanya tidak adanya diagnosis anomali vena ini.
Namun, harus diperhitungkan bahwa tidak semua kasus angioma vena asimtomatik dan jinak. Kadang-kadang, kelainan ini dapat menyebabkan kejang, sakit kepala, defisit neurologis progresif, dan perdarahan.
Sifat anatomis
Anomali vena perkembangan terdiri dari konvergensi beberapa venula dengan pengaturan radial dan parenkim normal di antara mereka, yang menyatu dalam pengumpulan batang yang sama.
Fakta ini membuat venula yang mengacu pada angioma vena tampak seperti medusa dan diberi nama Caput medusa.
Anomali vena dapat ditemukan di setiap wilayah otak , namun biasanya terletak di lobus frontal korteks serebral dan di fossa posterior. Demikian juga, dua pertiga dari semua angioma vena yang ditemukan sampai saat ini terletak di otak kecil .
Angioma vena biasanya ditandai dengan soliter dan unilateral, meskipun beberapa data menunjukkan adanya angioma vena bilateral atau multipel, terutama di fossa posterior.
Demikian juga, harus diperhitungkan bahwa perubahan drainase khas angioma vena mungkin berbeda.
Misalnya, pada angioma supratentorial, drainase vena mungkin dangkal. Dengan kata lain, dapat dilakukan ke vena kortikal atau sinus dural. Demikian juga, dalam struktur ini drainase juga bisa dalam.
Jalur drainase serupa juga sering terlihat di fossa posterior otak. Jalur ini termasuk drainase transparenkim ke vena serebral superfisial dan sinus dural, serta drainase dalam ke ventrikel serebral keempat.
Sumber
Asal usul angioma vena merupakan salah satu tantangan utama bagi komunitas ilmiah saat ini, karena tidak sepenuhnya jelas.
Penulis tertentu menyarankan bahwa anomali ini mungkin disebabkan oleh trombosis vena drainase yang terletak di wilayah tertentu di otak yang, secara sekunder, akan menghasilkan mekanisme kompensasi dengan pembukaan venula embrionik yang mengalir ke batang pusat.
Di sisi lain, Saito dan Kobayashi menyarankan dalam pekerjaan mereka adanya kecelakaan rahim selama pembentukan dan perkembangan vena meduler dan anak sungai, baik karena trombosis atau dengan mekanisme lain yang memotivasi pembentukan sistem drainase kolateral.
Akhirnya, Padget mengacu pada kemungkinan bahwa angioma vena disebabkan oleh perubahan selama kehamilan, fakta yang akan mengarah pada pembentukan sistem drainase kompensasi.
Saat ini, tiga hipotesis telah diterima dan garis penelitian berfokus pada kontras atau menolak salah satu dari ketiganya. Namun, tidak satupun dari mereka memiliki bukti ilmiah yang cukup untuk menetapkan etiologi angioma vena.
Gejala
Dalam kebanyakan kasus (sedikit lebih dari setengah), angioma vena tidak menunjukkan gejala. Artinya, mereka tidak menghasilkan jenis sensasi, manifestasi atau komplikasi fisik dan / atau neurologis apa pun pada orang tersebut. Namun, dalam beberapa kasus, malformasi ini dapat menyebabkan gejala spesifik dan komplikasi sekunder.
Berkenaan dengan kasus simtomatik, yang paling umum adalah bahwa angioma vena muncul dengan sakit kepala dan kejang. Namun, manifestasi ini mungkin tidak selalu dikaitkan dengan temuan radiologis angioma vena, karena mereka mungkin memiliki penyebab lain.
Di sisi lain, orang dengan lesi infratemporal karena angioma vena dapat mengalami ataksia dan gangguan gaya berjalan. Dalam hal ini, kelainan perkembangan vena akan dianggap lebih sebagai penyebab cedera otak daripada patologi yang menyebabkan gejala gerakan itu sendiri.
Komplikasi lain yang dapat menyebabkan malformasi ini adalah trombosis vena drainase. Kondisi ini dapat menyebabkan infark vena non hemoragik dan/atau hemoragik. Namun, ini adalah komplikasi yang sangat jarang terjadi.
Dalam kasus yang jarang ini, telah diamati bahwa ada rekanalisasi progresif dari malformasi, yang dapat berdarah secara spontan dan menyebabkan peningkatan tekanan interalesial.
Meskipun komplikasi ini dilaporkan dalam literatur angioma vena, secara global, risiko perdarahan pada jenis kondisi ini sangat rendah. Secara khusus, studi prevalensi menunjukkan bahwa kondisi ini akan memiliki insiden sekitar 0,22% per tahun.
Di sisi lain, beberapa penelitian mengungkapkan hubungan antara angioma vena dan malformasi kavernosa. Data menunjukkan bahwa setidaknya 30% kelainan vena perkembangan dapat disebabkan oleh faktor-faktor ini.
Diagnosa
Karena sebagian besar kasus angioma vena tidak menunjukkan gejala, kelainan perkembangan ini biasanya didiagnosis dengan dua cara utama.
Yang pertama (dan paling umum) biasanya dilakukan ketika orang tersebut menjalani pemeriksaan radiologis karena jenis kondisi lain dan, kebetulan, sifat khas angioma vena ditemukan.
Yang kedua, di sisi lain, dilakukan selama otopsi, ketika pemeriksaan terkait mendeteksi adanya anomali vena perkembangan.
Akhirnya, dalam beberapa kasus, angioma vena dapat dideteksi ketika orang tersebut menunjukkan gejala khas malformasi dan diputuskan untuk melakukan pemeriksaan lengkap untuk menentukan patologi yang mendasarinya.
Dalam salah satu dari tiga kasus, computed tomography (CT) adalah alat penting untuk diagnosis angioma vena. Faktanya, tanpa data anatomi otak yang dikumpulkan oleh perangkat ini, tidak mungkin untuk mendeteksi anomali, sehingga evaluasi klinis saja tidak cukup untuk diagnosisnya.
Namun, computed tomography konvensional tidak selalu menghasilkan gambar yang diperlukan untuk dapat mendeteksi anomali yang berhubungan dengan vena angioma, itulah sebabnya penggunaan computed tomography definisi tinggi sering diperlukan.
Alat-alat ini memungkinkan persiapan irisan tipis dan peningkatan kontras di tingkat otak, serta rekonstruksi angiografi tomografi terkomputasi.
Selain computed tomography, perangkat lain yang dapat digunakan untuk diagnosis angioma vena adalah magnetic resonance imaging (MRI), magnetic resonance angiography (MRA), dan angiogram konvensional.
Konsekuensi
Angioma vena adalah kondisi jinak dalam banyak kasus, tetapi pada kasus lain, dapat memiliki konsekuensi negatif bagi orang tersebut. Dalam pengertian ini, komplikasi utama di mana anomali vena perkembangan ini dapat berasal adalah perdarahan intrakranial.
Perdarahan ini biasanya disebabkan oleh obstruksi atau penyempitan saluran drainase lesi, yang menyebabkan peningkatan sementara tekanan vena yang mengalirkan darah.
Demikian juga, unsur angioma vena yang paling merusak dan berbahaya adalah perannya dalam pembentukan jenis malformasi vaskular lain dengan gejala klinis.
Secara khusus, kelainan perkembangan vena telah dikaitkan dengan malformasi kavernosa serebral, jenis lain dari malformasi vaskular yang sering menyebabkan kejang, perdarahan, atau gejala neurologis fokal.
Demikian juga, angioma vena juga telah dikaitkan dengan malformasi arteriovenosa, malformasi vena yang terjadi karena hubungan abnormal antara arteri dan vena di otak.
Kondisi ini biasanya menghadirkan gejala yang luas, termasuk manifestasi seperti: kebingungan, telinga berdenging, sakit kepala, kesulitan berjalan, kejang, masalah penglihatan, pusing, kelemahan otot dan mati rasa tubuh.
Perlakuan
Sifat umumnya pasif dari angioma vena mendorong pengobatan konservatif dalam banyak kasus.
Faktanya, sebagian besar kasus anomali vaskular ini (bila tidak menunjukkan gejala) tidak memerlukan jenis perawatan apa pun, jadi setelah diagnosis kondisi tersebut, seseorang harus menunggu timbulnya gejala sebelum melakukan intervensi.
Dalam kasus di mana intervensi diperlukan, evakuasi hematoma intraparenchymal dianjurkan, meninggalkan malformasi vena utuh. Harus diperhitungkan bahwa intervensi bedah untuk angioma vena menimbulkan risiko tinggi serangan jantung.
Akhirnya, radioterapi tidak dianggap diindikasikan untuk mengobati anomali ini, karena dapat menyebabkan trombosis malformasi dan menghasilkan perubahan serius pada drainase vena di daerah otak yang terkena.
Jadi, terlepas dari kenyataan bahwa itu adalah kondisi jinak dalam banyak kasus, angioma vena saat ini tidak memiliki perawatan yang efektif dan aman, sehingga intervensi bedah harus dihindari bila memungkinkan.
Referensi
- Augustin, GT; Scott, JA; Olson, E.; Gilmor, RL; Edwards, MK: Angioma vena serebral: pencitraan MR. Radiologi, 1985; 156: 391-395.
- Courville CB. Morfologi malformasi vaskular kecil otak. J Neuropathol Exp Neurol. 1963; 22: 274-84.
- Gülsen S, Altinörs N, Atalay B, Benli S, Kaya Y. Perbedaan pengobatan dalam kasus dengan angioma vena. Bedah Saraf Turki. 2007; 17: 40–4.
- Mc Cormickc, WF; Hardman, JM; Boutler, T. R: Malformasi vaskular (angioma) otak dengan referensi khusus untuk yang terjadi di fossa posterior. J. Bedah Saraf, 1968; 28: 241-245.
- Saito Y, Kobayashi N. Angioma vena serebral: evaluasi klinis dan kemungkinan etiologi. Radiologi. 1981; 139: 87–9.
- Valanis, A.; Wellauer, J.; Yasargil, MG: Diagnosis radiologis angioma vena serebral: angiografi serebral dan computed tomography. Neuroradiologi, 1983; 24: 193-199.
- Serigala PA, Rosman NP, PFJ Baru. Beberapa angioma vena samar kecil dari otak meniru metastasis serebral. Neurologi. 1967; 17: 491–501.