dolichocephaly atau scaphocephaly adalah jenis craniosynostosis, di mana ada adalah penutupan dini sutura sagitalis eksklusif atau interparietal dari tengkorak, yang menghubungkan para dua tulang parietal.
Itu disebut dolichocephaly dari kata Yunani “dolichos”, yang berarti panjang, dan “kephale”, yang berarti kepala, maka terjemahannya “kepala panjang.” Jenis patologi ini disertai dengan berbagai derajat dan bentuk dismorfia kraniofasial, dan komplikasi serius akibat kompresi otak.
Craniosynostosis dapat bersifat primer, bila mutasi genetik yang menyebabkannya merupakan penyebab langsung, atau dapat bersifat sekunder, bila bersifat sindrom, yaitu bila merupakan manifestasi klinis dari sindrom lengkap yang dapat berupa metabolik, genetik, hematologi, diantara yang lain.
Oleh karena itu, dolichocephaly atau scaphocephaly merupakan craniosynostosis primer.
Indeks artikel
Penyebab dolichocephaly
Telah ditentukan bahwa penyebab penutupan dini ubun-ubun atau jahitan hampir seluruhnya bersifat genetik:
-Dengan mutasi gen yang hanya mempengaruhi perkembangan osteogenik embrionik.
-Sebagai konsekuensi dari beberapa mutasi atau translokasi yang menghasilkan sindrom kompleks dengan penutupan jahitan prematur.
Beberapa kebetulan telah ditemukan antara bayi dengan craniosynostosis dan orang tua lanjut usia.
Gejala dan Manifestasi Klinis
Bentuk tengkorak memanjang
Sebagai konsekuensi dari penutupan prematur, tengkorak mengadopsi bentuk memanjang pada diameter fronto-oksipital, karena diameter biparietal diperpendek dengan menggabungkan kedua tulang parietal sebelum menyelesaikan perkembangan dan pertumbuhan penuhnya.
Beberapa bibliografi menunjukkan bahwa patologi pada dasarnya adalah masalah estetika dan bahwa hipertensi intrakranial adalah komplikasi yang tidak mungkin, namun, dalam kasus yang sangat parah dengan indeks sefalik kurang dari 75, hal itu dapat menyebabkan sedikit keterlambatan dalam perkembangan korteks serebral.
Semakin panjang tengkorak, semakin rendah indeks cephalic, dan dapat menyebabkan masalah dengan mengunyah, bernapas, gangguan penglihatan dan bahkan kompresi, gangguan pendengaran.
Inversi kelengkungan
Dalam beberapa kasus, ada inversi kelengkungan fisiologis tulang parietal dan temporal, dengan cembung ke arah permukaan korteks.
Strabismus horizontal
Mungkin ada strabismus horizontal yang diperburuk dengan melihat ke atas. Hanya 0,1% dolichocephaly yang dilaporkan mengalami atrofi papiler.
Masalah psikologi
Ketika bayi sudah memiliki pengetahuan penuh tentang patologi, pengaruh psikologis seperti harga diri rendah atau depresi mungkin ada.
Diagnosa
Diagnosisnya murni klinis; Alih-alih meraba lekukan di mana jahitan seharusnya berada, dokter meraba tengkorak bayi dan meraba untuk sedikit, peninggian seperti tonjolan keras.
Untuk menegakkan diagnosis klinis ketika belum begitu jelas, cukup lakukan pengukuran untuk menghitung indeks sefalik.
Indeks sefalik diperoleh dengan mengalikan lebar kepala (diameter transversal) dengan 100 dan kemudian membagi hasilnya dengan panjang kepala (diameter anteroposterior).
Indeks sefalik antara 76 dan 80 dianggap dalam batas normal, dan indeks dengan dolichocephaly bila kurang dari dan sama dengan 75.
Jika penutupan sudah terjadi, bentuk kepala akan memberikan diagnosis. Untuk mengkonfirmasi hal ini, dan untuk mengetahui sejauh mana malformasi tulang ini, mungkin perlu menggunakan teknik pencitraan, seperti rontgen tengkorak polos, dan dalam beberapa kasus CT scan atau skintigrafi.
Evaluasi rinci bola mata melalui fundus diperlukan untuk menentukan apakah ada tingkat keterlibatan saraf optik, salah satu komplikasi paling sering pada jenis patologi ini.
Perlakuan
Perawatan hampir selalu berupa pembedahan, baik untuk menghindari komplikasi maupun untuk mencari perbaikan kosmetik.
Pembedahan dianjurkan sebelum usia 9 bulan, karena memberikan hasil yang lebih memuaskan dan dianggap 100% efektif.
Menunda operasi selama satu tahun telah terbukti berdampak pada tingkat intelektual. Dalam sebuah penelitian yang dilakukan di Prancis, IQ> 90 diamati pada 93,8% kasus yang menjalani operasi sebelum 9 bulan.
Sebaliknya, pada kasus yang intervensinya ditunda hingga setelah satu tahun, IQ>90 hanya ditemukan pada 78,1% pasien.
Proses
Prosedurnya terdiri dari menempatkan pasien dalam posisi tengkurap, untuk mendapatkan gambaran lengkap dari cangkangnya. Kraniektomi sagital sekitar 5 cm dilakukan dari bregma ke lambda.
Di setiap sisi 3 atau 4 parietotemporal “batang hijau” osteotomi dilakukan, termasuk skala temporal, dengan irisan parietal anterior dan posterior bilateral dipotong.
Dengan fraktur potongan tulang, peningkatan langsung diameter biparietal dicapai dalam tindakan bedah yang sama.
Dalam kasus tonjolan oksipital, sebagian besar pons dihilangkan, hanya menyisakan pulau tulang medial.
Tonjolan bagian depan
Jika, di sisi lain, ada tonjolan frontal, dua kraniotomi frontal dilakukan, meninggalkan jahitan metopik untuk memperbaikinya dengan traksi posterior, umumnya dengan kawat, membentuk kembali dua potongan tulang frontal.
Dengan cara ini, hasil estetika yang jelas dicapai dalam operasi yang sama.
Referensi
- Guerrero J. Craniosynostosis. Web Pediatrik. (2007) Diperoleh dari: webpediatrica.com.
- Sagittal (Skaphocephaly). Irlandia kraniofasial. Diambil dari craniofacial.ie.
- Esparza Rodríguez J. Pengobatan craniosynostosis sagital (scaphocephaly), melalui koreksi bedah segera. Sejarah Pediatri Spanyol. (1996) Diperoleh dari: aeped.es
- Fernando Chico Ponce de Leon. Kraniosinostosis. I. Dasar biologis dan analisis craniosynostosis nonsyndromic. Bol Med Hosp Infant Mex 2011; 68 (5): 333-348 Diperoleh dari: scielo.org.mx
- Raj D Sheth, MD. Kraniosinostosis Anak. (2017) Medscape. Dipulihkan dari: emedicine.medscape.com
- Ramesh Kumar Sharma. Kraniosinostosis. 2013 Jan-Apr; 46 (1): 18–27. Perpustakaan Nasional AS Institut Kesehatan Nasional Kedokteran. Dipulihkan dari: ncbi.nlm.nih.gov