Tanda Gowers: riwayat, pertimbangan klinis, pengobatan

Tanda Gowers adalah bukti klinis penurunan kekuatan otot proksimal tungkai bawah pada pasien dengan distrofi otot. Ini tanda hadir dalam setiap patologi yang berhubungan dengan kelemahan otot-otot proksimal atau korset panggul, seperti Duchenne distrofi otot, otot Becker dan atrofi otot tulang belakang, antara lain.

Untuk mengamatinya, pasien harus diminta untuk berbaring atau duduk di lantai dan mencoba untuk bangun tanpa menggunakan tangannya. Jika Anda perlu menopang kedua tangan di lantai atau di kaki Anda untuk mendapatkan momentum dan kekuatan yang diperlukan untuk mencapai posisi berdiri, tandanya dianggap positif.

Proses untuk mengkonfirmasi tanda Gowers. Oleh William Richard Gowers (1845–1915) – Gowers WR. Kuliah klinis tentang kelumpuhan otot pseudohipertrofik. Lancet 1879; ii, 73-5., Domain Publik, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=6072589

Umumnya, usia pasien yang didiagnosis bervariasi antara 2 dan 7 tahun, karena pada usia tersebut orang tua menyadari kelemahan kekuatan dan mobilitas anak dibandingkan dengan teman sebayanya.

Pada beberapa penyakit inflamasi, seperti polymyositis, tandanya dapat sepenuhnya dibalik dengan pengobatan yang tepat.

Dalam literatur medis, eponymous dapat ditemukan untuk menggambarkan tanda-tanda patologi lain seperti asimetri pupil yang ditemukan pada sifilis dan nyeri pada saraf skiatik dengan dorsofleksi pergelangan kaki pasif. Namun, ini lebih digunakan untuk menggambarkan penurunan kekuatan pada distrofi otot.

Indeks artikel

Sejarah

Tanda Gowers dijelaskan oleh ahli saraf Inggris Sir William Richard Gowers (1845-1915), yang dikenang sebagai ahli saraf klinis paling penting sepanjang masa, dalam kata-kata presiden asosiasi neurologis dunia, Macdonald Critchley, pada tahun 1949.

Sir William Gower. Domain Publik, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=893367

Antara tahun 1870 dan 1890, Gowers menerbitkan buku dua jilid berjudul Manual of Diseases of the Nervous System , yang masih digunakan dalam praktik klinis dan di mana sebagian besar kontribusinya ditemukan.

Pada tahun 1886, Dr. Gowers menggambarkan sebuah tanda yang ia amati pada 21 pasien antara usia 2 dan 5 tahun, untuk mendiagnosis penyakit otot yang menyebabkan kelemahan otot-otot pinggul dan gelang panggul. Para pasien di ruang kerjanya menderita distrofi Duchenne.

Dalam literatur medis, beberapa penulis menggambarkan tanda-tanda Gowers lain dalam patologi selain yang berotot, seperti: tanda Gowers pupil, yang diamati pada sifilis sebagai penutupan asimetris pupil dalam cahaya, dan tanda Gowers neurologis. nyeri di jalur saraf sciatic ke dorsofleksi pasif pergelangan kaki.

Terlepas dari kenyataan bahwa deskripsi ini sesuai dengan eponim yang sama, sebagian besar penulis merujuk pada tanda Gower yang terkait dengan distrofi otot.

Patut dicatat bahwa Sir William Gowers menentang penggunaan eponim dalam penulisan medis, dan dalam hal ini menulis sebagai berikut:

“Nomenklatur ilmiah harus ilmiah, bukan berdasarkan kebetulan. Betapapun bersemangatnya kita untuk melakukan penghargaan individu, kita tidak memiliki hak dengan mengorbankan kenyamanan semua generasi siswa di masa depan.”

Tanda Gower

Dalam buku Manual of Diseases of the Central Nervous System , Dr. William Gowers menggambarkan tanda yang menyandang namanya dan manuver untuk menunjukkannya.

Pasien diminta untuk duduk di lantai dan mencoba untuk bangun hanya dengan menggunakan kaki. Benda apa pun yang mungkin dia gunakan untuk membantu dirinya sendiri harus disingkirkan. Jika pasien berhasil bangun tanpa bantuan, tandanya negatif.

Namun seringkali, pasien dengan distrofi otot tidak memiliki kekuatan yang cukup pada lutut untuk mengangkat beban yang diletakkan bagasi pada kaki. Karena itu, mereka berusaha membantu diri mereka sendiri dengan bersandar di lantai dan “berjalan” dengan tangan ke arah tubuh.

tanda Gowers positif. Oleh Gambar Buku Arsip Internet – https://www.flickr.com/photos/internetarchivebookimages/14595108429/Halaman buku sumber: https://archive.org/stream/diseasesofchildr00mcco/diseasesofchildr00mcco#page/n278/cara/1up, Tidak ada batasan, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=43677401

Setelah lutut diluruskan, pasien dengan penyakit parah tidak dapat menemukan kekuatan untuk menegakkan punggung mereka. Dengan demikian, mereka akan terus menopang tangan mereka di lutut dan paha sampai mereka berdiri sepenuhnya.

Penelitian selanjutnya telah mempelajari tanda pada pasien yang lebih tua, antara 3 dan 7 tahun, atas dasar bahwa anak di bawah usia 3 tahun mungkin mengalami kesulitan bangun karena kurangnya kemampuan yang berkaitan dengan usia.

Pentingnya

Meskipun tanda Gowers tidak spesifik untuk penyakit apa pun, tanda ini menunjukkan penurunan kekuatan otot pada otot proksimal tungkai bawah, sehingga memungkinkan dokter untuk melakukan pendekatan diagnostik berdasarkan data lain.

Ini juga merupakan tes yang mudah untuk dilakukan, yang tidak memerlukan peralatan khusus atau pelatihan lebih lanjut, dan yang dapat dimasukkan dalam evaluasi neurologis rutin, jika dicurigai beberapa jenis distrofi.

Pertimbangan klinis

Tanda Gowers dikaitkan dengan distrofi otot yang menyebabkan kerusakan progresif dengan penurunan kekuatan otot.

Penyakit yang paling sering dibuktikan adalah:

– Distrofi otot Duchenne

– Distrofi otot Becker

– Atrofi otot tulang belakang

– Sakroglikanopati

– Polimiositis

– Diskitis

– Artritis idiopatik juvenil.

Ini biasanya terlihat pada anak-anak yang lebih tua dari 2 tahun, karena itu adalah usia di mana berdiri dan kemampuan untuk melompat dimulai. Pada tahap ini, orang tua mungkin memperhatikan kesulitan atau ketidakmampuan anak untuk melakukan gerakan-gerakan ini.

Ketika tanda Gowers positif pada pasien berusia antara 2 dan 3 tahun, ini harus dipantau setiap 3 hingga 6 bulan dengan konsultasi neurologis untuk mengevaluasi evolusinya.

Jika tidak ada perbaikan yang diamati setelah 3 tahun, pemeriksaan neurologis komplementer diindikasikan untuk mempelajari masalah secara mendalam.

Perlakuan

Secara umum, penyakit di mana tanda Gowers diamati dapat dikendalikan tetapi tidak memiliki pengobatan yang mengarah ke penyembuhan definitif mereka. Terapi didasarkan pada memperlambat perkembangan distrofi dan meningkatkan kualitas hidup pasien.

Namun, ada kondisi di mana mungkin ada tanda Gowers positif yang dapat dibalik sepenuhnya dengan pengobatan.

Ini adalah kasus poliomiositis, suatu miopati inflamasi autoimun, yang dapat diobati dengan sangat efektif dengan steroid dosis tinggi, dengan perkembangan yang memuaskan bagi pasien.

Demikian juga, diskitis adalah penyakit pediatrik di mana tanda Gowers bisa positif karena alasan selain distrofi otot.

Pasien dengan kondisi ini datang dengan peradangan pada diskus intervertebralis dari vertebra lumbalis L4-L5, karena infeksi yang berpindah dari tempat utama, misalnya infeksi saluran kemih atau saluran pernapasan.

Diskitis pada pasien berusia 2 tahun Oleh Hospital for Sick Children, Toronto – Hospital for Sick Children, Toronto, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=7406696

Tandanya biasanya positif karena anak mengalami nyeri saat berdiri dan menggerakkan anggota tubuh bagian bawah, tetapi bukan karena kelemahan atau penurunan kekuatan otot.

Pengobatan dengan antibiotik, anti-peradangan dan analgesik, benar-benar meningkatkan peradangan dengan membalikkan tanda.

Referensi

  1. Shrestha, S; Munakomi, S. (2019). Tanda Gower. StatPearls. Pulau Harta Karun (FL). Diambil dari: ncbi.nlm.nih.gov
  2. Wallace, G.B; Newton, RW (1989). Tanda Gower ditinjau kembali. Manchester, Inggris Raya. Diambil dari: adc.bmj.com
  3. Pearce, JMS (2000). Tanda Gower. Jurnal Neurologi, Bedah Saraf & Psikiatri. Diambil dari: jnnp.bmj.com
  4. Chaster, D; Chona, W. (2011). Distrofi otot Duchenne: perspektif dari rehabilitasi. Revista Med. Diambil dari: scielo.org.co
  5. Lakukan, T. (2018). Apa tanda Gower pada pasien dengan distrofi otot? Diambil dari: medscape.com
  6. Chang, R.F; Mubarak, SJ (2012). Patomekanika tanda Gowers: analisis video dari spektrum manuver Gowers. Ortopedi klinis dan penelitian terkait. Diambil dari: ncbi.nlm.nih.gov