Istilah visceromegali , atau organomegali, mengacu pada pertumbuhan terus menerus dan patologis dari satu atau lebih organ tubuh. Beberapa jenis visceromegali terjadi akibat penyakit atau infeksi yang menyebabkan organ mulai tumbuh tidak normal. Dalam kasus lain, pertumbuhan patologis terjadi karena masalah genetik dan merupakan bagian dari sindrom kompleks.
Pada banyak kesempatan, ketika suatu organ tumbuh tak terkendali, ia kehilangan kemampuan untuk menjalankan fungsinya dengan benar, yang berakibat serius pada kesehatan pasien. Dari kondisi yang menyebabkan gangguan ini, ada yang bisa disembuhkan dan ada pula yang hanya dikendalikan melalui pengobatan gejalanya.
Dari Hg6996 – Karya sendiri, Domain Publik, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=8959194
Visceromegali yang paling sering adalah kardiomegali, yang merupakan pembesaran jantung; splenomegali, pembesaran limpa; dan macroglossia, yang merupakan pembesaran lidah.
Yang disebut sindrom pertumbuhan berlebih mencakup serangkaian kondisi genetik langka yang memiliki kesamaan pertumbuhan abnormal satu atau lebih organ tubuh. Sindrom ini jarang menyebabkan pertumbuhan berlebih di seluruh tubuh, tetapi kasus seperti itu telah dilaporkan.
Tinjau bahwa sindrom pertumbuhan berlebih secara signifikan meningkatkan risiko terkena kanker.
Indeks artikel
Penumbuhan yg terlalu cepat
Pertumbuhan adalah proses fisiologis di mana faktor internal dan eksternal campur tangan. Di antara unsur internal yang mendorongnya adalah faktor genetik atau keturunan dan intervensi beberapa hormon, seperti hormon pertumbuhan manusia , yang mempercepat atau menghambat kemampuan sel untuk membelah.
Oleh Ephert – Karya sendiri, CC BY-SA 4.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=39752841
Ketika ada mutasi genetik atau masalah hormonal yang mengubah fisiologi pertumbuhan, peningkatan ukuran organ tubuh yang tidak terkendali dan dipercepat dapat terjadi. Ini dikenal sebagai pertumbuhan berlebih.
Gangguan pertumbuhan dapat diamati dari janin dan dipertahankan sepanjang hidup. Seorang pasien didiagnosis dengan pertumbuhan berlebih ketika pengukuran ciri-ciri fisiognomisnya di atas normal untuk usianya.
Pertumbuhan berlebih dapat terjadi pada seluruh tubuh atau pada satu atau lebih organ dalam, kondisi ini dikenal sebagai visceromegali.
Visceromegali
Seperti pertumbuhan berlebih, visceromegali didiagnosis dengan mengukur organ yang terlibat. Dengan cara ini, terbukti bahwa ukuran organ di atas rata-rata normal untuk usia dan jenis kelamin pasien.
Visceromegali adalah manifestasi klinis dari sindrom kompleks yang melibatkan perubahan genetik dan hormonal. Pertumbuhan viskus yang tidak normal juga dapat terjadi sebagai respons terhadap infeksi parasit, seperti penyakit Chagas, yang menyebabkan pembesaran jantung atau kardiomegali.
Organ yang paling sering terkena penyakit yang berhubungan dengan visceromegali adalah: hati, limpa, jantung dan lidah. Kondisi yang masing-masing dikenal sebagai hepatomegali, splenomegali, kardiomegali, dan makroglosia.
– Diagnosa
Pendekatan diagnostik dimulai dengan pertanyaan dan pemeriksaan fisik pasien. Ketika dokter dapat meraba hati atau limpa pada pemeriksaan fisik, visceromegali dapat didiagnosis karena ini bukan organ yang biasanya teraba.
Oleh James Heilman, MD – Karya sendiri, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=4646462
Studi pencitraan digunakan untuk membuat pengukuran organ yang akurat, terutama tomografi aksial terkomputerisasi.
– Penyakit terkait
Selama bertahun-tahun, sejumlah besar sindrom dengan pertumbuhan berlebih dan visceromegali telah dijelaskan. Yang paling umum adalah sindrom Beckwith-Wiedemann (SBW) dan sindrom Sotos.
Sindrom Beckwith-Wiedemann
SBW terjadi karena perubahan kromosom dan percepatan pertumbuhan dapat diamati dari kontrol prenatal pada janin. Gambaran klinis yang paling umum adalah:
– Makroglosia, yaitu pembesaran lidah.
– Hemihiperplasia, yang mengacu pada percepatan pertumbuhan asimetris. Satu sisi tubuh tumbuh lebih cepat dari yang lain.
– Kelainan ginjal dan visceromegali.
Visceromegali pada sindrom ini melibatkan satu atau lebih organ intra-abdomen seperti hati, limpa, ginjal , kelenjar adrenal dan/atau pankreas.
Salah satu gejala yang merupakan bagian dari sindrom ini adalah hipogisemia, dan merupakan penyebab dari banyak komplikasi yang dialami oleh pasien jenis ini, termasuk kematian dini.
Sindrom sotos
Sindrom sotos adalah kelainan genetik yang mencegah pembentukan protein histone methyltransferase , penting dalam proses pertumbuhan dan perkembangan normal.
Ini hadir dengan pertumbuhan tubuh yang tidak normal sejak lahir yang berlanjut hingga remaja. Fitur seperti makrosefali (lebih besar dari lingkar kepala normal), hipertelorisme (pemisahan abnormal jarak antara mata), nefromegali (ginjal membesar), dan hepatomegali (pertumbuhan hati abnormal).
Selain tanda-tanda fisiognomik, sindrom ini ditandai dengan defisit kognitif, kesulitan belajar, autisme dan sindrom obsesif kompulsif, di antara gangguan psikologis lainnya.
Visceromegali dan kanker
Visceromegali genetik terjadi karena perubahan pola kromosom normal seseorang. Hal ini menyebabkan pertumbuhan organ tubuh yang tidak terkendali yang terjadi akibat percepatan pembelahan sel.
Selama pembelahan sel ini, mutasi yang membentuk sel ganas dapat terjadi pada organ yang terlibat.
Pada sindrom dengan visceromegali, risiko mengembangkan beberapa bentuk kanker jauh lebih tinggi daripada populasi normal.
Dari Haymanj – Foto Sendiri, Domain Publik, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=3662694
Tumor ganas yang paling sering terjadi akibat pertumbuhan visera yang abnormal adalah: tumor Wilms dan hepatoblastoma.
Tumor Wilms atau nephroblastoma, adalah jenis tumor ginjal ganas yang terjadi pada bayi baru lahir karena perubahan genetik yang menyebabkan pembelahan sel-sel ginjal yang tidak normal.
Untuk bagiannya, hepatoblastoma adalah tumor hati ganas yang paling umum pada anak-anak. Hal ini terkait dengan kelainan genetik, terutama SBW.
Penyebab lain dari visceromegali
Selain kelainan genetik yang menyebabkan pertumbuhan berlebih dan visceromegali, ada penyakit didapat yang menyebabkan pembesaran organ tertentu.
Penyakit Chagas
Penyakit Chagas atau American trypanosomiasis adalah penyakit parasit yang ditularkan oleh Trypanosoma cruzi . Infeksi dapat terjadi secara langsung melalui kontaminasi tinja serangga pembawa, chipo, atau dapat terjadi secara tidak langsung melalui transplantasi organ yang terinfeksi, melalui makanan yang terkontaminasi dan dari wanita hamil ke janin.
Dari Kredit Foto: Penyedia Konten: CDC / Organisasi Kesehatan Dunia – Media ini berasal dari Perpustakaan Gambar Kesehatan Masyarakat Pusat Pengendalian dan Pencegahan Penyakit (PHIL), dengan nomor identifikasi # 2538. Catatan: Tidak semua gambar PHIL adalah domain publik ; pastikan untuk memeriksa status hak cipta dan kredit penulis dan penyedia konten., Domain Publik, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=198850
Pada stadium kronis, pasien yang terinfeksi datang dengan gejala kardiomegali, hepatomegali, splenomegali, megakolon, dan megaesophagus. Visceromegali ini adalah konsekuensi dari infiltrasi oleh jaringan fibrosa yang disebabkan oleh parasit di otot dan serat saraf organ-organ ini.
Oleh Bobjgalindo – Karya sendiri, CC BY-SA 4.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=11218404
Pembesaran bilik jantung merupakan komplikasi penyakit yang paling berbahaya dan menyebabkan jantung menjadi tidak efisien dalam memompa darah. Selain itu, gerakan yang tidak efektif seperti fibrilasi atrium dan ekstrasistol dapat dibuktikan.
Gangguan peredaran darah dan anemia
Penyakit seperti anemia hemolitik, kongesti vena portal, leukemia myeloid kronis dan limfoma, muncul dengan pembesaran limpa atau splenomegali.
Kanker metastatik
Hati adalah salah satu organ utama reseptor metastasis. Baik tumor hati metastatik dan primer menyebabkan pembesaran hati atau hepatomegali.
Referensi
- Kitaen, B; Ronan, A; Poke, G; Sinnerbrink, saya; Baynam, G; Bangsal, M; Scott, RJ (2018). Tinjauan Klinis Sindrom Pertumbuhan Berlebihan Umum di Era Pengurutan Paralel Massive. Sindroma molekuler. Diambil dari: ncbi.nlm.nih.gov
- Lacerda, L; Alves, U.D; Zanier, J.F; Machado, D.C; Camilo, G.B; Lopes, AJ (2014). Diagnosis banding sindrom pertumbuhan berlebih: manifestasi penyakit klinis dan radiologis yang paling penting. Penelitian dan praktik radiologi. Diambil dari: ncbi.nlm.nih.gov
- Shuman, C; Beckwith, JB; Weksberg, R. (2016). Sindrom Beckwith-Wiedemann. GeneReviews® Seattle (WA): Universitas Washington, Seattle. Diambil dari: ncbi.nlm.nih.gov
- Sanchez, MJ; Tenorio, J; Garcia-Miñaur, S; Santos-Simarro, F; Lapunzina, P. (2016). Sindrom pertumbuhan berlebih dan perkembangan tumor embrion: tinjauan kasuistis kita dalam 5 tahun terakhir. Sejarah Pediatri. Diambil dari: analesdepediatria.org
- Nguyen, T; Waseem, M. (2019). Penyakit Chagas (Trypanosomiasis Amerika). Mutiara Negara. Pulau Harta Karun (FL). Diambil dari: ncbi.nlm.nih.gov
- Vargas Viveros, Pablo; Hurtado Monroy, Rafael; Villalobos Alva, José ngel. (2013). Splenomegali Jurnal Fakultas Kedokteran (Meksiko). Diambil dari: scielo.org